Vulve

Définition

Définition

La vulve est l'ensemble des organes génitaux externes de la femme qui comprennent :

  • Les lèvres (grandes et petites).
  • Le vestibule du vagin (entrée du vagin).

Généralités

Le terme de vulviforme issu du latin vulva : vulve et forma : apparence, représente l'aspect d'une vulve. C'est le cas entre autres, de l'hypospadias qui est une malformation de l'urètre chez l'homme (conduit amenant l'urine de la vessie, à l'extérieur) se caractérisant par la division d'une plus ou moins grande partie associée à la présence d'un orifice urétral (méat urétral) anormalement situé par rapport à l'extrémité du gland, sur la face inférieure de la verge.

L'hypospadias est toujours associé à une malformation du prépuce (repli de peau recouvrant le gland).

Anatomie

La vulve se présente sous une forme ovoïde dont la partie supérieure est recouverte de poils à la puberté, et de forme triangulaire à partir du pubis qui est la région inférieure du bas-ventre.

La vulve présente une fente dont le milieu (la fente vulvaire) détermine les deux grandes lèvres qui recouvrent elles-mêmes les deux petites lèvres qui sont de simples petits replis de muqueuse (couche de cellules recouvrant les organes en contact avec l'air). Celles-ci se réunissent en avant en formant le capuchon du clitoris qui est un petit organe érectile comprenant la racine, le corps et le gland.

Plus vers l'intérieur, avant d'entrer dans le vagin, le vestibule comporte deux orifices celui de l'urètre en avant, et celui du vagin lui-même en arrière. Ce vestibule contient également deux paires de glandes :

  • Les glandes de Skene qui sont situées de part et d'autre de l'orifice de l'urètre (canal transportant les urines de la vessie vers l'extérieur). 
  • Les glandes Bartholin situées à l'arrière de la vulve.

Symptômes

Physiologie

Au cours de la miction (émission des urines) les petites lèvres permettent de diriger le jet d'urine qui est ainsi canalisé.

Lors de l'accouchement, les petites et grandes lèvres vont se dilater, et augmenter de volume, de façon à permettre le passage du fœtus.

Pendant les rapports sexuels, l'orifice vulvaire se dilate également, et l'on constate une sécrétion des glandes (vestibulaire) précédemment décrites qui permettent de lubrifier la vulve et le vagin.

Physiopathologie

  • Les leucorrhées sont des écoulements de coloration blanchâtre, crémeux, verdâtre, apparaissant au niveau de la vulve et dus, le plus souvent, à une infection microbienne, parasitaire, ou mycosique (lié à un champignon).
  • Le vaginisme correspond à des contractions douloureuses des muscles du vagin, et ceux situés dans son voisinage au moment de la pénétration du pénis. Il s'agit d'une contracture comparable à un spasme involontaire, rendant toute pénétration impossible.
  • Le zona ou l'herpès, le candida (champignon) sont des maladies infectieuses qui entraînent parfois des affections vulvaires
  • Les vulvodynies (douleurs de la vulve) apparaissent quelquefois sans cause apparente. Elles peuvent être le résultat d'une cicatrice d'épisiotomie (incision du périnée, pratiquée de façon à éviter une déchirure lors de l’accouchement).
  • Le syndrome du canal d'Alcock : il s'agit de douleurs névralgiques (d'un nerf) dues à une fibrose (perte d’élasticité) des tissus constituant la fossette ischio-rectale, ce qui provoque une lésion du nerf honteux interne (appelé également nerf pudendal). Le canal de Alcock est constitué d’une aponévrose et contient les nerfs honteux internes et les vaisseaux internes. 
  • La maladie de Paget de la vulve fait partie des états pré cancéreux de la vulve. Il s'agit d'un adénocarcinome, qui est une tumeur maligne entraînant l'apparition d'un tissu ressemblant à un tissu glandulaire, reproduisant en gros la structure normale des glandes et des muqueuses (couche de cellules recouvrant les organes creux en contact avec l'air). Autrement dit, l'adénocarcinome est une tumeur maligne qui se développe aux dépens de tissus (ensemble de cellules) glandulaires. Il ne doit pas être confondu avec l'adénome, qui est une tumeur bénigne touchante une glande. Cette pathologie entraîne chez la patiente l'apparition d'un prurit (démangeaisons) intense. L'examen clinique révèle des lésions de coloration tirant sur le rouge, et ressemblant à de l'eczéma. Le diagnostic se fait grâce à la biopsie. Le traitement nécessite l'excision large (on retire une grande partie de la vulve). On assiste à un grand nombre de récidives, liées au fait que quelques cellules anormales sont mélangées avec des cellules normales. Enfin, il est important de rechercher chez la patiente atteinte d'adénocarcinome, le même type de pathologie au niveau de la glande mammaire, ou de l'intestin.
  • Le kraurosis vulvaire (terme issu de krauroô : je dessèche, en anglais kraurosis vulvae), est une pathologie dont le synonyme est maladie de Breisky. Il s'agit d'une affection qui se caractérise par une atrophie (perte de substance de volume) accompagnée d'une rétraction des tissus qui composent les organes génitaux externes de la femme, surtout après la ménopause. Le kraurosis vulvae s'accompagne d'un prurit (démangeaisons) intense, survient après la ménopause ou bien à la suite d'une castration (ablation des ovaires). Cette affection présente quelquefois des complications à type de leucoplasie (plaque, prenant parfois l’aspect d’une tache de couleur blanchâtre crémeuse, apparaissant sur une muqueuse de la bouche ou de l’appareil génital) susceptible de se transformer en cancer.
  • La bartholinite (inflammation des glandes Bartholin).
  • Le kyste de la vulve, et plus particulièrement le kyste des glandes Bartholin.
  • Le cancer de la vulve, représente environ 5 à 10 % des cancers génitaux féminins. Mais sa prévalence (nombre de cas d’une maladie) va en augmentant. Il s'observe plus particulièrement chez les femmes âgées dont le nombre ne cesse de croître. On distingue classiquement deux variétés de cancers de la vulve :
    • Le cancer développé sur une vulve présentant déjà une pathologie (lichen).
    • Le cancer développé sur une vulve sans antécédent particulier. Dans ce cas, la cancérisation serait imputable à la présence de l'herpès virus. Le symptôme le plus important du cancer de la vulve est le prurit (démangeaison). Dans quelques cas on retrouve des antécédents de lichen qui ont précédé la dégénérescence des cellules en cancer. La biopsie permet le diagnostic et permet également de classer le cancer en quatre stades :
      • Le stade 1 est une tumeur à moins de 2 cm, et ne s'accompagne pas de ganglions suspects à la palpation ainsi que de métastases.
      • Le stade 2 est une tumeur de 4 cm sans ganglions suspects, et sans métastases perceptibles.
      • Le stade 3 correspond à une lésion qui est étendue aux structures voisines de la vulve, avec des ganglions suspects et palpables.
      • Le stade 4 est une lésion étendue aux structures voisines de la vulve avec des ganglions suspects palpables. Les lésions sont étendues à l'urètre, à la vessie, à l'anus, au rectum et il existe des métastases à distance.
    • Le traitement du cancer de la vulve est avant tout chirurgical. L'opération pratiquée est celle de Basset qui associe une vulvectomie (on retire la vulve) dans son ensemble, c'est-à-dire les parties superficielles et profondes, associée à une lymphadénectomie (on retire les ganglions) de l'aine des deux côtés, et du pelvis : le bassin, si nécessaire. Actuellement les opérations sont moins mutilantes surtout pour les stades 1 et 2. Quand il existe des récidives de la vulve et du périnée, les chances de curabilité sont possibles alors que les récidives au niveau de l'aine ne répondent pas bien à la thérapeutique. L'association d'une radiothérapie se discute. Néanmoins elle s'impose quand on ne peut proposer à la patiente un acte chirurgical curateur, et dans les formes étendues ou quand il existe une récidive.
    • Les dyspareunies : il s'agit de douleurs au moment du coït (rapport sexuel) chez la femme, sans qu’il existe une contracture de la vulve. Cette douleur peut être persistante, permanente, ou intermittente. La dyspareunie doit être différenciée du vaginisme qui est en quelque sorte une contraction douloureuse des muscles constricteurs (qui resserrent la gaine vaginale) susceptibles de gêner les rapports sexuels chez la femme.
    • La skénite est une inflammation des glandes de Skene. Il s'agit de glandes situées chez la femme au niveau du méat urinaire, c'est-à-dire de l'orifice permettant la sortie de l'urine provenant de la vessie.
    • Le terme élytrocèle (du grec élutron : étui, fourreau et kêlê : hernie, en anglais elytrocele) désigne une hernie de l'intestin qui est descendu dans le cul-de-sac de Douglas et qui refoule la paroi postérieure (en arrière) du vagin à travers la vulve.
    • L'érythroplasie est une affection précancéreuse des muqueuses et susceptible concerne la vulve entre autres.
    • Le granulome ulcéreux des parties génitales a été étudié par Mac Leod en 1882, Burton Cleland et de Sydney en 1911. Appelé également Donovanose granulome inguinal, phagédénisme, ou ulcère serpigineux de Mac Leod, il s'agit d'une maladie vénérienne survenant essentiellement dans les pays chauds, et se caractérisant par l'apparition de nodules ayant une certaine tendance à se creuser, à s'ulcérer. Ce type de nodules apparaît essentiellement au niveau des organes génitaux, et surtout de la vulve, et du gland. Cette affection, avant tout chronique, est susceptible d'évoluer après plusieurs années, vers l'apparition de vastes pertes de substance survenant au niveau de l'aine (racines des membres inférieurs). Son évolution est dans l'ensemble péjorative, et susceptible d'entraîner l'apparition de septicémie (passage de microbes dans la circulation sanguine), ou d'hémorragie (écoulement sanguin) mortelle. Le plus souvent cette affection est le résultat d'une infection par un diplobacille encapsulé Calymmatobacterium (ou Donovania ou Klebsiella) granulomatis ou corps de Donovan. Certains patients, heureusement rares, présentent des formes généralisées de l'affection.
    • L'hémiterie (du grec hêmisus : demi et téras : monstre) est le terme générique utilisé par G. Saint-Hilaire pour désigner un très grand nombre d'anomalies peu compliquées. Il peut s'agir d'une imperforation d'un conduit (vulve, oesophage, rectum), d'une hernie ombilicale, d'un bec-de-lièvre, de l'apparition d'organes supplémentaires au moment de l'embryogenèse.
    • La plaque muqueuse correspond à une lésion due à une infection par la syphilis secondaire, et qui siège sur les muqueuses et sur la peau recouvrant les parties voisines d'un orifice tel que la vulve, la bouche, ou l'anus. Il s'agit d'érosions superficielles concernant uniquement la muqueuse, et faisant quelquefois un léger relief plus ou moins important. Quelques patients présentent en plus d'une abrasion (une usure des papilles) ce qui donne un aspect lissé à la muqueuse. Ce type de lésion porte le nom de plaque fauchée de Fournier. Cette dermatose (maladie de peau) est de couleur rouge généralement opaline (donnant une impression laiteuse irisée). Il s'agit d'une maladie contagieuse qui se caractérise parfois par le fait qu'elle est recouverte d'un exsudat (sécrétion) ressemblant à celui que l'on observe au cours de la diphtérie.
    • Le splanchnodyme (terme issu de splankhnon : viscère et didumos : double) désigne un monstre qui se caractérise par un dédoublement de quelques organes tels que la vulve, vagin, le côlon.
    • L'ulcus vulve simplex chronicum est une affection de la vulve étudiée par Clément Simon en 1928. Cette maladie gynécologique se caractérise par l'apparition d'ulcères s'étalant dans le temps (chronique), qui ne sont pas douloureux, mais qui ont du mal à cicatriser et qui siègent à la fourchette de la vulve. Cette affection n'a aucun rapport avec la syphilis, ou d'autres maladies telles que la maladie de Nicolas Favre, la tuberculose, une infection par une mycose, un cancer. Une des caractéristiques de cette affection est son apparition chez les prostituées d'un âge certain.

Traitement

Traitement

Dans certains cas il est nécessaire d'effectuer ce que l'on appelle une vulvectomie. Ce terme issu du latin vulva : vulve et du grec ektomê : ablation , en anglais vulvectomy), désigne la résection partielle (en partie), ou totale, de la vulve.

Termes et Articles associés

Adresses utiles

Approche pragmatique du cancer de la vulve:
http://www.vulgaris-medical.com/forum/viewtopic.php?pid=32160#p32160