Définition
Définition
La synovite villonodulaire est une maladie relativement rare, de cause inconnue, se caractérisant par une atteinte des articulations chez l'adulte jeune, le plus souvent le genou, au cours de laquelle on constate une augmentation du volume de la membrane synoviale (membrane fabricant le liquide synovial).
Généralités
La synovite villonodulaire correspond à une prolifération de la membrane synoviale dont on ne connaît pas avec précision la physiopathologie, c'est-à-dire le mode de survenue et le déroulement de cette maladie.
Des articulations les plus souvent concernés sont (par ordre décroissant) :
- Le genou.
- La hanche.
- La cheville.
- Le pied.
- L'épaule.
Classification
Il est nécessaire de distinguer deux formes cliniques c'est-à-dire deux types de synovites villonodulaires :
- La forme diffuse qui est plus fréquente que la précédente, et qui concerne l'ensemble de la membrane synoviale.
- La forme qui se localise et qui comporte des nodules au niveau de la membrane synoviale.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes d'une synovite villonodularie sont :
- L'articulation est gonflée et douloureuse.
- La survenue d'hémarthrose (présence de sang dans une articulation) à répétition, à cause d'une maladie sanguine : l'hémophilie.
- Une augmentation de volume de l'articulation.
- Des douleurs articulaires.
- Un enraidissement articulaire quelquefois.
- Une contracture des muscles proches de l'articulation.
- Un choc rotulien : il s'agit d'une sensation de contact perçu lors de l'examen du genou, en particulier en présence d'hydarthrose ou de synovite (par exemple la synovite villonodulaire). Celui-ci se traduit par un brusque enfoncement de la rotule qui traverse le liquide synovial contenu dans l'articulation du genou pour aller cogner contre l'extrémité supérieure du genou : la trochlée fémorale.
- Une limitation de la flexion de l'articulation.
Physiopathologie
La synovite villonodulaire hyper pigmentée, s'associe à des villosités de coloration brune dans lesquelles ont pénétré des pigments constitués de fer, et qui sont susceptibles d'envahir l'os proprement dit.
L'étude macroscopique des tissus entrant dans le mécanisme d'une synovite villonodulaire, montre la présence d'un épaississement de la membrane synoviale qui apparaît de couleur brunâtre et hérissée de papilles filiformes (excroissances de chair). Celles-ci finissent par fusionner, entraînant la formation de ce que l'on appelle des nodules pédonculés (excroissances plus volumineuses).
Le liquide synovial apparaît foncé, de coloration brune. Ceci s'explique par la présence d'hémorragies à l'intérieur de l'articulation.
Épidémiologie
Les individus le plus souvent concernés sont ceux ayant un âge compris entre 30 et 50 ans.
Examen médical
Labo
Dans l'analyse de sang on constate qu'il n'existe pas de syndrome inflammatoire (pas de vitesse sédimentation élevée, de CRP élevée).
L'examen du liquide synovial montre la présence de :
- Lymphocytes.
- Plasmocytes.
- Cellules multinucléées.
- Histiocytes en nombre variable.
La recherche d'acide urique permet d'éliminer une crise de goutte, et les tests tuberculiniques permettent d'éliminer une tuberculose articulaire.
L'examen microscopique de la membrane synoviale montre la présence de dépôts de pigments de nature férrique (contenant du fer), associés à une infiltration (présence après pénétration) d'une variété particulière de globules blancs :
- Les lymphocytes.
- Les histiocytes.
- Les plasmocytes.
Ont également été mis en évidence, la présence d'une variété particulière de cellules : les cellules multinucléées (contenant plusieurs noyaux).
Examen complémentaire
- Les examens complémentaires et plus particulièrement la radiographie ne montrent rien de particulier concernant cette affection.
- Le diagnostic de synovite villeuse est posé, au moindre doute, grâce a la ponction biopsie articulaire.
- De plus en plus, pour poser le diagnostic de synovite villonodulaire, l'imagerie par résonance magnétique nucléaire (I.R.M.) devient l'examen de choix.
Pour les spécialistes en imagerie médicale, on constate un signal de la membrane hétérogène dans les différentes pondérations mais essentiellement qui montrent la présence de dépôts d'hémosidérines (molécules contenant du fer) en hyposignal notamment dans les séquences en écho de gradient.
Cause
Cause
Les causes d'une synovite villeuse ou polypoïde sont :
- Il semble exister des facteurs génétiques.
- Une inflammation.
- Des antécédents de traumatismes.
- Des tumeurs à l'origine de cette maladie rhumatologique.
- Plus récemment certains chercheurs ont mis en évidence le rôle des mitochondries.
Traitement
Traitement
Les traitements d'une synovite villeuse ou polypoïde sont :
- Les patients nécessitent une intervention chirurgicale au cours de laquelle il est nécessaire de retirer la membrane synoviale. Il s'agit de la synovectomie la plus complète possible, qui est malgré tout difficile d'où la justification d'un geste complémentaire (synoviorthèse isotopique essentiellement au niveau du genou, à l'yttrium 90). Ceci constituait jusqu'à présent l'unique traitement de cette affection. Parfois, quand les moyens le permettent, il semble nécessaire de faire également une radiothérapie (utilisation des rayons X comme traitement).
- Les synoviorthèses à l'acide osmique ont été proposées essentiellement chez l'enfant. Néanmoins les produits sont exceptionnellement disponibles.
- Récemment une équipe néerlandaise a rapporté le cas de quelques patients atteints de synovite nodulaire ayant répondu favorablement à des doses TNF alpha par voie générale sous la forme d'Infliximab à la dose de 5 mg par kilo.
Évolution
Évolution
Le plus souvent, en ce qui concerne les formes localisées surtout quand il s'agit du genou, l'exérèse c'est-à-dire l'ablation sous arthroscopie (en visualisation directe de l'intérieur de l'articulation du genou), permet la guérison généralement sans avoir besoin de gestes complémentaires (radiothérapie entre autres). Il a même été constaté un grand nombre de patients ne présentant aucune récidive plusieurs années après l'intervention.
Pour les formes diffuses il est nécessaire de réaliser, le plus souvent, une synovectomie chirurgicale. Soit à ciel ouvert (opération classique) mais entraînant le plus souvent des douleurs après l'opération, une récupération lente et quelquefois des séquelles esthétiques non négligeables. C'est la raison pour laquelle, de plus en plus, les spécialistes en orthopédie réalisent ce que l'on appelle une synovectomie par arthroscopie, qui est donc recommandée, ce qui permet une meilleure récupération fonctionnelle et surtout plus rapide. En ce qui concerne les récidives, il ne semble pas exister de différences entre les deux techniques.
Pour la hanche l'évolution est différente. En effet, elle peut quelquefois se faire vers une arthrose secondaire. C'est la raison pour laquelle quand le sujet est jeune, il semble nécessaire de réaliser une simple synovectomie surtout si l'articulation est peut abîmée. Quelquefois le recours à l'arthroplasthie totale de hanche n'est pas rare.
Diagnostic différentiel
La synovite villonodulaire ne doit pas être confondue avec les maladies suivantes.
- Une tuberculose articulaire.
- Une crise de goutte.
- Une tuméfaction d'origine maligne (cancer).