Syndrome du naevus épidermique

Examen physique

Présence de naevus verruqueux.Le syndrome du naevus épidermique de Solomon peut faire partie d'une neurofibromatose de Recklinghausen, de néoplasies variées (plusieurs variétés de cancer) à l'âge adulte, ou de syndrome de Protée. Son traitement comporte le plus souvent l'abstention ou bien une physiothérapie (utilisation du froid), de l'acide rétinoïquee (à base de vitamine A) localement, une dermabrasion ("abrasion-usure de la peau), l'électrocoagulation (ablation par utilisation d'un bistouri électrique servant à faire "fondre " le naevus). Quelques spécialistes utilisent le laser CO2, quand c'est nécessaire, ou une exérèse profonde suivie d'une greffe de peau. Il peut s'agir également de naevus sébacées de Jadassohn. Il s'agit d'une lésion généralement unique se situant sur le cuir chevelu ou le visage et apparaissant sous la forme d'une plaque ovale de quelques millimètre, pouvant atteindre plusieurs centimètres de long, de coloration jaune chamois, parfois rosée. Cette plaque se caractérise d'autre part par une absence de cheveux remplacée par une surface de nature veloutée à la naissance, devenant rugueuse par la suite et parfois recouverte de petits mamelons vers l'adolescence. Il existe un risque de dégénérescence à l'adolescence dans 10 à 15 % des cas. Son traitement nécessite une ablation chirurgicale avant la puberté. Présence d'hamartome le plus souvent localisée à une moitié du corps. L'hamartome est une sorte de tumeur constituée par une malformation due à une anomalie dans la genèse d'un organe ou d'un tissu avant la naissance. Elle porte aussi le nom de dysembryoplasie. Grâce au microscope, on remarque de petites zones dont la disposition anarchique n'empêche pas un aspect normal, mais dont le fonctionnement, lui, est aberrant.Anomalies du système nerveux avec retard mental et troubles moteurs Crises d'épilepsieÉlévation de la pression à l'intérieur du crâne (due à la présence de liquide céphalorachidien en excès) Anomalies squelettiques se caractérisant par des malformations des vertèbres avec cypho scoliose (déformation de la colonne vertébrale qui prend une forme d'arc). Les os des membres sont raccourcis, quelquefois les mains et les pieds présentent les anomalies à type de camptodactylie (malformation des doigts se caractérisant par la flexion -rapprochement- permanente des deux phalanges de l'auriculaire -autrement dit, l'auriculaire reste plié de façon constante), clinodactylie (déviation des doigts ou des orteils vers les trois côtés de la main ou du pied, l'avant, l'arrière, le côté), brachydactylie (malformation des doigts qui ne possèdent pas la longueur d'un doigt normal -phalanges trop courtes-), pied bot. Le pied bot est une déformation permanente du pied, caractérisée par la rétraction de certains tendons et muscles, associée à des malformations osseuses, entraînant un appui du pied sur le sol qui n'est plus normalement réparti sur la région plantaire, par ses points de contact normaux. Une asymétrie du crâne et de la face (développement inégal d'un côté et de l'autre du corps) dans quelques cas. Anomalies oculaires associant des tumeurs de la conjonctive (membrane tapissant le devant de l'œil et la partie interne des paupières), des opacité de la cornée, un colobome (malformation se caractérisant par une fissure -fente- au niveau du globe oculaire). Une surdité Un dysfonctionnement (mauvais fonctionnement) des viscères