Naevus pigmentaire géant congénital

Latin : naevus : marque, tache.

Définition 

Un naevus pigmentaire géant congénital est une malformation survenant durant le développement de l'embryon (3 premiers mois de la grossesse), touchant la peau et de superficie variable.

Généralités 

Ces malformations sont dues, entre autres, à un excès de mélanine.

La mélanine, sécrétée par les mélanocytes, est un pigment de couleur foncée (allant brun tirant sur le rouge du jusqu'au noir) se trouvant dans la peau, les poils, les cheveux et la choroïde (membrane de l'œil).

A cet excès de mélanine, s'associent un développement exagéré des vaisseaux et une augmentation de volume des tissus épidermiques (couche la plus superficielle de la peau), et du tissu conjonctif (cellules de soutien et de comblement de l'organisme).

Dans certains cas, on assiste au contraire à une hypoplasie (diminution de volume) de ces tissus.

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