Naevus sébacé de Jadassohn

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Définition 

Le naevus sébacé de Jadassohn est une association de malformations cutanée (naevus), osseuse et neurologique essentiellement, dont le déterminisme (l'origine) n'est pas génétique.

Généralités 

PHYSIOPATHOLOGIE

Un naevus est une malformation survenue durant le développement de l'embryon (3 premiers mois de la grossesse) touchant la peau et de superficie plus ou moins grande.

Les naevi sont dus entre autres à un excès de mélanine.

La mélanine sécrétée par les mélanocytes est un pigment de couleur foncée (du noir jusqu'au brun tirant sur le rouge) se trouvant dans la peau, les poils, les cheveux et la choroïde (membrane de l'oeil).

A cet excès de mélanine s'associent un développement exagéré des vaisseaux et une augmentation de volume des tissus épidermiques (couche la plus superficielle de la peau) et du tissu conjonctif (cellules de soutien et de comblement de l'organisme).

Dans certains cas, on assiste au contraire à une hypoplasie (diminution de volume) de ces tissus.

 

SYMPTÔMES

  • Présence de nævi verruqueux de fréquence familiale (dans les formes généralisées), uniques ou multiples, parfois en forme de ligne
     
  • Le naevus verruqueux, appelé également naevus pigmentéverrue molle pigmentée ou encore naevus mélanique tubéreux, est une petite tumeur molle, plutôt lisse et irrégulière, de coloration tirant sur le jaune ou plus foncée (brune), parfois de la couleur de la peau, ou d'une teinte allant du jaune chamois au brun. Sa taille peut aller d'une lentille à une grosse amande ; elle siége n'importe où, sous forme d'éléments isolés ou regroupés. Cette variété de tumeur atteint parfois le cuir chevelu en donnant des plaques alopéciques (sans cheveux). Elle peut également siéger sur des muqueuses (couche de cellules recouvrant les organes creux) comme la vulvevagin, la bouche.
     
  • Le naevus verruqueux prend l'apparence de la peau de reptile craquelée, râpeuse, ressemblant à une grosse verrue aplatie. Il appartient à une variété de naevus pigmentaire commun, et est parfois susceptible de dégénérer en tumeur maligne (cancer). Le terme de pigmentaire traduit la présence de pigments de mélanine (pigments colorant la peau fabriqués par les mélanocytes qui sont une variété de cellules contenues dans la peau).
     
  • Le naevus verruqueux s'accompagne quelquefois de prurit (démangeaison) seulement s'il existe une irritation ou une surinfection commune, une macération (atmosphère humide). Cette variété de naevus apparaît quelquefois sous la forme d'ichtyose hystrix.
     
  • L'ichtyose est une maladie de peau se caractérisant par une sécheresse importante et la présence de squames (écailles de peau) très fines dont les bords sont libres, ressemblant à des écailles de poisson, ce qui donne à la peau un aspect rêche. Appelée également ichtyose cornée, l'ichtyose hystrix donne l'impression d'une peau épaisse de saurien, parfois même elle ressemble aux piquants du porc-épic. On parle alors d'ichtyose hystrix ou hystricisme.
     
  • Le naevus verruqueux s'accompagne quelquefois de malformations viscérales diverses. Le syndrome du naevus épidermique de Solomon peut faire partie d'une neurofibromatose de Recklinghausen, de néoplasies variées (plusieurs variétés de cancers) à l'âge adulte, ou de syndrome de Protée. Si on s'abstient le plus souvent de traiter le nævus verruqueux, son traitement consiste le plus souvent en une physiothérapie (utilisation du froid), de l'acide rétinoïque locale (à base de vitamine A), une dermabrasion (abrasion-usure de la peau), l'électrocoagulation (ablation par utilisation d'un bistouri électrique servant à faire «fondre » le naevus). Quelques spécialistes utilisent le laser CO2, quand c'est nécessaire, ou une exérèse profonde suivie d'une greffe de peau.
     
  • Il peut s'agir également de naevus sébacée de Jadassohn. Il s'agit d'une lésion généralement unique se situant sur le cuir chevelu ou le visage et apparaissant sous la forme d'une plaque ovale de quelques millimètres, pouvant atteindre plusieurs centimètres de long, de coloration jaune, jaune chamois, parfois rosée. Cette plaque se caractérise d'autre part par une absence de cheveux remplacés par une surface de nature veloutée à la naissance, devenant rugueuse par la suite et parfois recouverte de petits mamelons vers l'adolescence. Il existe un risque de dégénérescence à l'adolescence dans 10 à 15 % des cas. Son traitement nécessite une ablation chirurgicale avant la puberté.
     
  • Présence d'hamartome le plus souvent localisé à une moitié du corps. L'hamartome est une sorte de tumeur, constituée par une malformation, due à une anomalie dans la genèse d'un organe, ou d'un tissu, avant la naissance. Elle porte aussi le nom de dysembryoplasie. Grâce au microscope, on remarque de petites zones, dont la disposition anarchique n'empêche pas un aspect normal mais dont le fonctionnement, lui, est aberrant.
     
  • Anomalies du système nerveux avec retard mental et troubles moteurs.
     
  • Crises d'épilepsie du côté du naevus.
     
  • Élévation de la pression à l'intérieur du crâne (due à la présence de liquide céphalorachidien en excès)
     
  • Anomalies squelettiques se caractérisant par des malformations des vertèbres avec cypho-scoliose (déformation de la colonne vertébrale qui prend une forme d'arc). Les os des membres sont raccourcis, quelquefois les mains et les pieds présentent des anomalies à type de camptodactylie (malformation des doigts se caractérisant par la flexion - rapprochement - permanente des deux phalanges de l'auriculaire : autrement dit, l'auriculaire reste plié de façon constante), clinodactylie (déviation des doigts ou des orteils vers les trois côtés de la main ou du pied, l'avant, l'arrière, le côté), brachydactylie (malformation des doigts qui ne possèdent pas la longueur d'un doigt normal : phalanges trop courtes), pied bot. Le pied bot est une déformation permanente du pied, caractérisée par la rétraction de certains tendons et muscles, associée à des malformations osseuses, entraînant un appui du pied sur le sol, qui n'est plus normalement réparti sur la région plantaire, par ses points de contact normaux.
     
  • Une asymétrie du crâne et de la face (développement inégal d'un côté et de l'autre du corps) dans quelques cas.
     
  • Anomalies oculaires associant des tumeurs de la conjonctive (membrane tapissant le devant de l'oeil et la partie interne des paupières), des opacités de la cornée, un colobome (malformation se caractérisant par une fissure - fente - au niveau du globe oculaire).
     
  • Une surdité
     
  • Des troubles des viscères

 

 

 

 

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