Maladie de Hailey-Hailey

Définition 

Maladie de peau rare mais bénigne, de nature familiale, transmise selon le mode dominant, c'est-à-dire qu'il suffit que l'un des deux parents présente la maladie pour que leur enfant ait la pathologie. Cette affection survient chez un adulte jeune et se caractérise par la présence de placards de coloration rouge recouverts de bulles dans certaines zones de l'organisme : le cou, les aisselles, les régions anale et génitale.

Généralités 

Pour certaines équipes médicales spécialisées en dermatologie pédiatrique (chez l'enfant) il existerait une relation entre la sclérose en plaques, la maladie de Basedow et le pemphigus bénin familial.

Historique 

Les Français Gougerot et Allée en 1933, puis en 1939 les américains Hugh Hailey (né en 1909) et Howard Hailey (né en 1898, mort en 1967), ont été parmi les premiers à décrire cette pathologie cutanée.

Classification 

Cette maladie de peau appartient au groupe des pemphigoïdes. Le terme pemphigoïde regroupe toutes les dermatoses bulleuses qui sont différentes du vrai pemphigus, c'est-à-dire des phlyctènes (coques).
Les éruptions bulleuses dues aux médicaments, les érythèmes polymorphes bulleux, les bulles dues à une infection par le pyocoque, le pemphigus aigu du nouveau-né, les porphyries cutanées, l'épidermolyse bulleuse et pour certaines équipes spécialisées en dermatologie le pemphigus aigu fébrile grave de Nodet, le pemphigus chronique bénin familial, la maladie de Dühring-Brocq.
Certaines pemphigoïdes sont dues à des perturbations des défenses naturelles de l'organisme (mécanisme immunitaire) : c'est le cas de la pemphigoïde bulleuse et d'autres pemphigoïdes se caractérisant par des dépôts d'une variété d'anticorps (les immunoglobulines A) dans l'épiderme (couche superficielle de la peau, pour les spécialistes : au niveau de la membrane basale).
Il existe une autre variété de pemphigus chronique bénin familial appelé pemphigus de Gougerot. Celui-ci débute également dans le jeune âge mais les bulles sont disséminées sur l'ensemble du corps.

1 commentaire pour "Maladie de Hailey-Hailey"

Portrait de Via74
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l'APPF organise une rencontre pour la maladie de Hailey Hailey le 12 octobre 2013!

Elle aura lieu à l’hôpital Broussais dans les locaux de l’Alliance Maladies Rares, 96 rue Didot, PARIS 14ème.

PROGRAMME :

Accueil à partir de 9H30

10H30 – 12H Conférence du Professeur HOVNANIAN, Dermatologue, Généticien et Chercheur qui nous parlera de la maladie de Hailey Hailey, les traitements, la recherche….

12H - 13H30 Buffet froid pris en commun (si vous avez la possibilité d’apporter une salade, un dessert, dites le moi, merci.)

13h30 – 16h Le professeur Hovnanian reste avec nous et répondra à toutes vos questions.

Merci de me confirmer si vous serez des nôtres le 12 octobre et me dire si vous venez accompagné afin de pouvoir organiser le repas.

Si vous connaissez des personnes atteintes de Hailey Hailey, faites passer le message, merci !

Contact:

Isabelle Gentile
Présidente de l'association Pemphigus Pemphigoïde France
www.pemphigus.asso.fr
30 bis rue A. Dumas
02600 Villers-Cotterêts
Tel 06 24 24 81 01

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