Maladie de Behçet

Définition

Définition

La maladie de Behçet (en anglais Behçet's disease) est une pathologie grave, liée à l’inflammation des vaisseaux sanguins. Elle se manifeste essentiellement par :

  • La présence d'aphtes dans la bouche, ou sur les organes génitaux.
  • Une atteinte des yeux, de la peau, des articulations, du système nerveux, des veines (occlusions), des artères, et plus rarement d'autres organes. 
  • Une fatigue très prononcée.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes de la maladie de Behçet sont : 

  • Des aphtes buccaux de 2 à 10 mm de diamètre, habituellement douloureux, superficiels ou profonds, et de coloration jaunâtre. Ils sont susceptibles de toucher l'ensemble de la cavité buccale. Il n'y en a parfois qu'un. Leur présence dure de 1 à 2 semaines, puis ils disparaissent sans laisser de cicatrices. Il s'agit généralement des premiers signes de la maladie.
  • Des aphtes génitaux ressemblant aux aphtes de la bouche. Les ulcérations siégeant au niveau du vagin, sont généralement peu douloureuses alors que celles des organes génitaux externes sont douloureuses. Chez l'homme, des ulcérations similaires sont notées sur le pénis et le scrotum (enveloppe de peau des testicules).
  • Des lésions oculaires à l'origine de photophobies (crainte de la lumière) sans douleur et de flou visuel, peuvent évoluer vers la cécité (le patient devient malvoyant) suite à l'inflammation de l'uvée.
  • Des lésions au niveau de la peau ayant parfois l'apparence d'acné. Plus précisément, ces lésions sont proches de l'érythème noueux (40 % des patients) et s'accompagnent de pustules (croûtes de pus). On constate néanmoins qu'il n'existe pas de germes (bactéries entre autres), parfois le médecin palpe des nodules (petites sphères de peau ayant perdu leur élasticité habituelle) dans le derme (couche moyenne de la peau), ou dans l'hypoderme (couche profonde de la peau). D'autres lésions sont quelquefois observées : il s'agit de vésicules, ou des folliculites.
  • Des arthrites (inflammations des articulations) n'entraînant pas de déformation des articulations, et siégeant le plus souvent au niveau des genoux et des chevilles.
  • Des phlébites profondes ou superficielles (apparition de caillot sanguin dans une veine), surviennent chez environ 1/4 des patients. Elles ne se compliquent généralement pas d'embolie pulmonaire.
  • Une atteinte du système nerveux central (18 % des cas) est plus fréquemment rencontrée chez les individus de l'Europe du Nord et des Etats-Unis. Certains patients présentent une atteinte du système nerveux s'accompagnant d'une élévation de la tension à l'intérieur du crâne (hypertension intracrânienne bénigne), d'une méningite ou d'une méningo-encéphalite (inflammation des méninges et de l'encéphale qui est la partie du système nerveux située à l'intérieur du crâne), d'une thrombose (obturation par un caillot sanguin) d'une veine du cerveau. On constate également des lésions de la moelle épinière, et du tronc cérébral (partie du système nerveux central situé en avant du cervelet au-dessous du cerveau, et au-dessus de la moelle épinière).
  • Une atteinte du système digestif a été décrite au Japon et dans d'autres pays, s'accompagnant d'une ulcération de la muqueuse de l'intestin.  Cette atteinte va de la simple gêne abdominale, à l'entérite (inflammation des intestins), comme à la maladie de Crohn.
  • Une atteinte cardiaque se caractérisant par un anévrisme (agrandissement des artères), ou des sténoses (fermeture du calibre des artères) des coronaires (vaisseaux du muscle cardiaque lui-même), une atteinte des valves, la survenue de thrombus (caillot de sang) des cavités cardiaques droites. Si on constate l'association d'un anévrisme d'une artère pulmonaire, d'une thrombose de l'artère pulmonaire, d'une thrombose, d'une phlébite ayant tendance à récidiver dans le système circulatoire général, on parle du syndrome d'Hughes-Stovin.
  • Le syndrome polyarticulaire (dans la moitié des cas) associe une douleur dorsale, une inflammation douloureuse des grosses articulations comme les genoux ou les hanches, s'accompagnant d'impotence fonctionnelle (invalidité). On ne constate pas de lésions à la radiographie. Certains patients présentent une glomérulonéphrite (inflammation des glomérules du rein) locale, qui passe généralement inaperçue (asymptomatique). On constate ce que l'on appelle une hyperactivité cutanée. En effet, une simple piqûre de la peau avec une aiguille stérile, peut éventuellement être à l'origine d'une réaction érythémateuse (la peau se colore en rouge-rose), et s'accompagner de l'apparition d'une papule (petite surélévation de la peau) et d'une pustule (croûte de pus) pouvant s'ulcérer (se creuser et évoluer vers une plaie). Le plus souvent, cette lésion cutanée disparaît sans laisser de trace.

Épidémiologie

La maladie de Behçet touche environ 1 individu sur 500 000 en Europe, et en Amérique du Nord. Elle atteint essentiellement l'homme (deux fois plus que la femme), entre 20 et 40 ans, et présente des formes plus sévères que chez les femmes.

 

 

Examen médical

Labo

Lors d'une analyse de sang on constate :

  • Vitesse sédimentation élevée.
  • C. réactive protéine élevée.
  • Alpha 2 globulines et gamma globulines élevées.
  • Hyperleucocytose (augmentation d'une variété de globules blancs : les leucocytes) élevée.

Cause

Cause

On ne connaît pas l'origine de la maladie de Behçet : on considère actuellement qu'il s'agit d'une maladie auto-immune (le malade fabrique des anticorps contre ses propres tissus). La lésion principale est constituée par une inflammation des vaisseaux (vascularite), et dans 50 % des cas il existe dans l'organisme des anticorps dirigés contre la muqueuse de la bouche. Cette maladie se rencontre dans certaines familles, en particulier et plus spécifiquement au Moyen-Orient, et au Japon. On a retrouvé des variétés allo-antigènes, ou isoantigènes : les HLA B5, HLA-DRA5, HLA B. 51. Les alloantigènes sont des antigènes (corps étrangers) capables de provoquer la formation d'anticorps, appelés isoanticorps chez un individu.

Traitement

Traitement

Les traitements de la maladie de Behçet sont :

  • L'utilisation d'un corticoïde local sous forme de bains de bouche, ou de gel buccal améliore sensiblement les douleurs.
  • L'inflammation des articulations nécessite le repos et l'utilisation d'antalgiques (médicaments antidouleurs).
  • Les thrombophlébites sont traitées par l'aspirine, le dipyridamole, et les anticoagulants par voie buccale.
  • La colchicine est parfois efficace dans les formes de sévérité moyenne.
  • L'inflammation de l'uvée (uvéite), ou l'atteinte du système nerveux central, nécessite le recours à la corticothérapie (utilisation de la cortisone) par voie générale sous forme de prednisolone. L'uvée est la tunique vasculaire de l'oeil comprenant la choroïde, le corps ciliaire, et l'iris. Cette membrane est séparée de la sclère (blanc de l'oeil) par un espace appelé supra-choroïde, et de la rétine par l'épithélium pigmentaire.
  • Certains médecins utilisent également des immunosuppresseurs : l'azathioprine et la cyclosporine.
  • Certaines thérapeutiques n'ont pas encore complètement été évaluées. Elles comprennent la thalidomide, particulièrement chez les patients masculins et les femmes exemptes de risque de grossesse.
  • La pentoxifylline a également été expérimentée.

Évolution

Évolution

La maladie de Behçet est un syndrome chronique (s'étalant dans le temps), les rémissions, et les rechutes sont caractéristiques. En effet, celles-ci durent plusieurs semaines voire des années, et quelquefois même s'étendent sur dix ans. On constate malheureusement la survenue de cécité (perte de la vue), et de paralysies qui viennent émailler l'évolution. 

Complications

Les complications neurologiques, et l'atteinte des vaisseaux du système digestif, peuvent quelquefois être à l'origine de décès. Mais les malades atteints de la maladie de Behçet qui ne présentent pas de problème neurologique, ont une espérance de vie identique à celle des individus sans lésions.

Diagnostic différentiel

La maladie de Behçet ne doit pas être confondue avec :

Le diagnostic de la maladie de Behçet peut être porté avec quasi-certitude en présence d'atteinte simultanée de nombreux organes.

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