Glycogénose

Définition 

La glycogénose est une maladie héréditaire, due à l’accumulation de glycogène.

Il s’agit de longues chaînes de sucre constituées par l’association de glucose, qui sont mises en réserve dans le foie, mais également dans les muscles, et le placenta.

Les glycogénoses s’expliquent par le déficit en une enzyme (élément indispensable dans l’utilisation normale du sucre).

Généralités 

Les glycogénoses sont le résultat d'une accumulation de glycogène, que celui-ci soit normal ou anormal, à l'intérieur de plusieurs organes du corps, ou de certains tissus du corps.

Ceci est l'aboutissement de déficit (de nature congénitale), d'un ou de plusieurs enzymes, qui interviennent habituellement, c'est-à-dire physiologiquement dans le métabolisme (utilisation et fonctionnement) du glycogène par l'organisme.

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