Syndrome de Landau-Kleffner (aphasie acquise de l’enfant avec épilepsie)

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Définition 

Le syndrome de Landau-Kleffner (SLK), ou « aphasie acquise de l’enfant avec épilepsie » ou encore « aphasie infantile acquise », est une pathologie neurologique (qui touche le cerveau) rare et une forme rare d’épilepsie qui ne touche que les enfants entre 2 et 8 ans, garçons ou filles indifféremment. La tranche d’âge la plus touchée se situe entre 5 et 7 ans. Ce syndrome a été décrit pour la première fois en 1957 par les Drs Wiliam M. Landau et Frank R. Kleffner.

À NOTER : Il semblerait qu’on n’ait rapporté qu’un peu plus de 160 cas du syndrome de Landau-Kleffner entre 1957 et 1990, ce qui en fait une pathologie très rare. Cependant, certains cas ont pu être confondus avec d’autres troubles comme l’autisme par exemple.

 

Généralités 

L’une des principales caractéristiques du SLK est la perte soudaine ou progressive de la capacité à comprendre et utiliser un langage (aphasie) normalement acquis selon l’âge de l’enfant. Les courants électriques circulant dans le cerveau des enfants touchés sont anormaux, comme on peut le voir sur un électroencéphalogramme

Environ 75% des enfants touchés par ce syndrome subissent des crises d’épilepsie, principalement la nuit durant leur sommeil. Ces crises sont assez rares. On note également d’autres troubles qui accompagnent le SLK comme la dépression, l’agressivité ou l’hyperactivité.
L’incapacité de l’enfant à s’exprimer le conduit rapidement à un isolement et un renfermement sur lui-même

Ce trouble est difficile à diagnostiquer et peut facilement être confondu avec l’autisme, des troubles de l’apprentissage ou de l’attention, une déficience auditive ou encore une schizophrénie infantile. 

Les chances de regagner totalement ses capacités linguistiques sont assez faibles mais beaucoup d’enfants parviennent, après des mois voire des années d’apprentissage, à regagner la quasi-totalité de leurs capacités à comprendre et parler leur langage. 

On ne connaît malheureusement pas la cause du syndrome de Landau-Kleffner bien qu’un gène semble être impliqué (GRIN2A). Il ne semble pas qu’il soit question d’hérédité pour ce syndrome, les antécédents épileptiques de la famille n’entreraient donc pas en compte.

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  • ... (non visible) absence de symptomes cliniques (a ce jour) Echographie SEPTEMBRE 2017 : Nodules Hypoechogenes (controle ... (on ne peut me l'expliquer,le medecin l'a demandé) Rajout: echographie (en contradiction de l'echographie recente) COMPTE RENDU AU ...
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