Pachyonychie congénitale

Définition 

La pachyonychie congénitale, est une maladie héréditaire transmise suivant le mode dominant (il suffit que l'un des deux parents présente l'anomalie génétique pour que l'enfant ait la maladie).

Généralités 

Ce syndrome (ensemble de symptômes), se rencontre chez le nouveau-né et chez l'enfant en bas âge, et se caractérise par une hyperkératose, c'est-à-dire une augmentation d'épaisseur de la couche des cellules constituant l'épiderme et contenant de la kératine.

L'épiderme est la couche de cellules la plus superficielle de la peau.

Classification 

On distingue deux types de pachyonychie congénitale :

  • Le type 1 : correspond au syndrome de Jadassohn Jadassohn-Lewandowsky.
  • Le type 2 : correspond au syndrome de Jackson-Sertoli, ou de Jackson-Lawler.

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