Dysplasie ectodermique

Définition 

La dysplasie ectodermique est une maladie génétique généralement héréditaire, à l'origine d'un mauvais fonctionnement de l'organisme, ou d'une structure anatomique absente provenant normalement de l'ectoderme.

La dysplasie est une anomalie de développement d'un organe, s'accompagnant de problèmes de fonctionnement, et d'altération de ceux-ci.

Anatomie 

Pour comprendre la signification du terme ectoderme il faut connaître le développement de l'embryonCe dernier étant le contenu de l'utérus jusqu'au troisième mois. Après on parle de fœtus.

La formation de l'embryon débute dès la fécondation, qui se déroule dans la première partie de la trompe de Fallope, allant de l'ovaire jusqu'à l'utérus. A partir de sa fécondation, l'oeuf enrichi des chromosomes apportés par le père (spermatozoïde), migre en direction de l'utérus et plus précisément vers la muqueuse utérine (couche de cellules recouvrant l'intérieur de cet organe).

Il va ensuite s'implanter à ce niveau puis se diviser tout d'abord en 2, en 4, en 8 et en 16 cellules, aboutissant à une morula. Cette dernière se creuse progressivement d'une cavité alors que les cellules continuent à se multiplier.

A l'intérieur de la sphère ainsi creusée et mise en place, l'embryon prend la forme d'un disque comportant deux feuillets (deux couches de cellules).

Il s'agit de :

  • L'ectoblaste (appelé également ectoderme) situé à l'extérieur.
  • L'entoblaste (appelé aussi endoderme) situé à l'intérieur.
  • Un troisième feuillet, le chordomésoblaste (appelé aussi mésoderme) vient se glisser entre l'ectoderme et l'endoderme.

Ce sont ces trois feuillets qui sont à l'origine des organes, et de l'ensemble des systèmes qui vont permettre à l'organisme humain de fonctionner normalement (voir correspondance entre ces différents feuillets et les organes du corps).

Progressivement, l'embryon est animé de flexions et de plicatures (plicature embryonnaire) dans le sens de sa longueur et de sa largeur (transversal). Le chordomésoblaste va donner un tube placé dans l'axe vertical (axe crâniocaudal : de la tête vers la queue), comportant de part et d'autre l'extrémité céphalique, et l'extrémité caudale. Autour de ce tube, s'organisent d'autres tissus appelés les somites, à partir desquels se développeront les cartilages et les muscles. A la fin de la troisième semaine, les capillaires (micro-vaisseaux) sont présents : ils commencent à drainer dans le cordon ombilical par l'intermédiaire de l'artère et de la veine ombilicale.

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