Mycosis fongoïde

Définition 

Le mycosis fongoïde fait partie des hématodermies (maladie du sang et de la peau). 

Généralités 

Le mycosis fongoïde est la principale forme des lymphomes cutanés c'est-à-dire de la peau.

Ce type de tumeur a pour caractéristique de se manifester initialement au niveau de la peau puis par la suite d'envahir d'autres zones de l'organisme.

Au départ le mycosis fongoïde apparaît sous la forme de plaques rouge sombre parfois recouvertes de petites squames (minuscules pellicules).

Cette maladie est le résultat d'une prolifération, c'est-à-dire d'une multiplication très importante d'une variété de globules blancs : les lymphocytes T.

Les signes que présente le patient, sont essentiellement le prurit, c'est-à-dire les démangeaisons, des éruptions diverses, plus tard des plaques lichenoïdes infiltrées, une altération de l'état général et enfin l'apparition de tumeurs rouges vifs, parfois sombres et qui sont susceptibles de s'ulcérer.

Les lésions de la peau ainsi que leur persistance et le fait qu'ils résistent au traitement (voir traitement) nécessitent un prélèvement, permettant de poser le diagnostic.

En effet, les examens de laboratoire montre la présence de lésions presque pathognomoniques (caractéristiques) de cette maladie (voir labo).

Historique 

Le terme mycosis, qui au départ a été créé par Alibert, en 1832, pour désigner les affections qui se caractérisent par des excroissances de la peau de nature fongueuse.

Le terme fongus désigne une tumeur ayant l'aspect de l'éponge ou de champignons.

Le mycosis fongoïde a longtemps été appelé également maladie d'Alibert.

En fait il s'agit d'un pléonasme (terme superflu pour renforcer l'idée) pour désigner une forme particulière dont l'évolution est chronique, irrégulière le plus souvent mortelle et se caractérisant, dans sa forme habituelle, par le type Alibert-Bazin.

Classification 

  • La leucose cutanée se caractérise par une infiltration de cellules (hémoblastiques monomorphes) loin de de la peau, et qui entraîne l'apparition d'un érythème (rougeur) quelquefois des tumeurs et un purpura (épanchement de sang au niveau de la peau et les muqueuses). Son traitement nécessite de la cortisone et une chimiothérapie.
  • La papillomatose lymphomatoïde correspond à la présence de nodules au niveau de la peau et qui sont infiltrés par des cellules T en action et de nature monoclonale.
  • Les lymphomes cutanés à grandes cellules CD 30 sont des tumeurs dont la croissance est rapide et qui ressemblent, aux lymphomes T cutanés à grandes cellules CD 30. Le pronostic est un peu moins bon.
  • La maladie de Sézary se caractérise par des lésions de coloration rouge dont les placards sont disséminés, et qui entraînent beaucoup de démangeaisons et apparition de petites pellicules au niveau des plantes des pieds, et les paumes de la main, un oedème du visage, une augmentation de la pigmentation cutanée et une perte de cheveux. L'examen des cellules (histologie), dans la circulation périphérique, montre une infiltration basale de lymphocytes T néoplasique tétraploïdie. Le pronostic est, au bout de cinq ans, de 11 % le plus souvent et son traitement nécessite une chimiothérapie et des corticoïdes.
  • Le lymphome cutané primitif est une maladie rare puisqu'il ne représente que 2 % de tous les lymphomes. On estime qu'environ une personne sur 100 000 est concernée par les lymphomes cutanés primitifs à cellules T . Son pronostic est meilleur que celui de lymphomes ganglionnaires.
  • La forme érythrodermique de type Hallopeau-Besnier s'accompagne d'un prurit intense (démangeaisons très importantes). La forme se présentant avec des tumeurs qui apparaissent de suite.

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