Erythème nécrolytique migrateur

Définition

Définition

Le glucagonome malin est une maladie rare. Il est souvent associé à des manifestations dermatologiques, caractérisées par un érythème nécrolytique migrateur.

Généralités

Le terme nécrolytique désigne le mécanisme susceptible de déclencher le syndrome de Lyell due à la prise de certains médicaments (barbiturique, sulfamide entre autres).

Le glucagon est une hormone synthétisée et sécrétée par le pancréas, et qui a l'action de faire augmenter la glycémie, c'est-à-dire le taux de sucre dans le sang.

Historique

Le terme glucagonome a été utilisé par Becker en 1942, par Mac  Gavran en 1966, et par Mallinson en 1974 (en anglais glucagonoma).

Symptômes

Symptômes

Les symptômes de l'érythème nécrolytique sont :

  • Le glucagonome est une tumeur du pancréas de survenue rare, qui se caractérise par l'apparition de zones cutanées de coloration rouge, qui débutent au niveau des plis de l'aine, des aisselles, et des fesses.
  • Le patient par la suite présente rapidement des vésicules ou des bulles (vésicules de gros volumes) s'associant à des abrasions cutanées (érosion).
  • Certains patients présentent une inflammation de l'intérieur de la bouche (stomatite), et une glossite douloureuse (inflammation de la langue s'accompagnant de douleurs).
  • Alors que l'état général du patient se dégrade de plus en plus, on constate l'apparition de croûtes qui s'étendent de manière centrifuge.

Physiopathologie

L'érythème nécrolytique migrateur, est une tumeur très rare, qui se développe à l'intérieur du pancréas, à partir d'une variété particulière de cellules, les cellules alpha 2 des îlots de Langerhans de cette glande. Ces cellules ont la propriété de sécréter du glucagon.

Le terme nécrolytique désigne tout ce qui provoque la nécrolyse, c'est-à-dire la destruction des tissus constitués par le regroupement des cellules de l'organisme.

L'érythème nécrolytique migrateur est une affection cutanée (concernant la peau) due à une tumeur du pancréas : le glucagonome.

Le processus de la nécrolyse est le suivant :

  • On constate l'apparition d'une allergie grave en relation directe avec des lymphocytes T8 (lymphocytes cytotoxiques), que l'on retrouve d'ailleurs dans le contenu liquidien, associé au décollement de l'épiderme (vésicules et bulles).
  • D'autres substances sont également responsables de la survenue de ce type de pathologie, il s'agit entre autres de certaines cytokines, et des produits libérés par les kératinocytes appartenant à l'épiderme qui est la couche la plus superficielle de la peau). Le terme cytokine désigne l'ensemble des sécrétions provenant de cellules du corps. Les cytokines qui collaborent à la défense immunitaire de l’organisme comprennent :
    • Les interleukines (IL1 à IL6).
    • Les interférons (IFN à  IFN).

Examen médical

Labo

On constate la présence d'une hyperglycémie (diabète sucré), et d'une anémie dans la quasi-majorité des cas. Le dosage du glucagon dont le taux est élevé, fait le diagnostic.

Examen complémentaire

L'I.R.M. met en évidence la tumeur au niveau du pancréas, quand celle-ci a atteint un certain volume.

Traitement

Traitement

Le but du traitement, dans un premier temps, est de corriger l'état général :

  • Il s'agit avant tout de l'anémie et des troubles électrolytiques (perturbation du fonctionnement du sodium et du potassium entre autres).
  • Dans un deuxième temps on traite le glucagonome par utilisation de somatostatine.
  • Une chimiothérapie est également mise en place. Elle consiste à utiliser des médicaments anticancéreux.
  • Dans certains cas, les patients nécessitent une intervention chirurgicale, qui a pour but de procéder à l'ablation de la tumeur.

Évolution

Évolution

  • Le patient maigri de plus en plus et de façon importante.
  • Des douleurs de l'abdomen viennent compliquer le tableau clinique (symptômes que présente le patient).
  • Quelquefois on constate également l'apparition de diarrhées.

Complications

Après un certain temps d'évolution, on constate l'apparition de métastases hépatiques (du foie) chez de nombreux patients, ceci est généralement fatal.

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