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Mycosis fongoïde

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Classification

La leucose cutanée se caractérise par une infiltration de cellules (hémoblastiques monomorphes) loin de de la peau et qui entraîne l'apparition d'un érythème (rougeur) quelquefois des tumeurs et un purpura (épanchement de sang au niveau de la peau et les muqueuses). Son traitement nécessite de la cortisone et une chimiothérapie.

La papillomatose lymphomatoïde correspond à la présence de nodules au niveau de la peau et qui sont infiltrés par des cellules T en action et de nature monoclonale.

Les lymphomes cutanés à grandes cellules CD 30 sont des tumeurs dont la croissance est rapide et qui ressemblent, aux lymphomes T cutanés à grandes cellules CD 30. Le pronostic est un peu moins bon.

La maladie de Sézary se caractérise par des lésions de coloration rouge dont les placards sont disséminés et qui entraînent beaucoup de démangeaisons et apparition de petites pellicules au niveau des plantes des pieds et les paumes de la main, un oedème du visage, une augmentation de la pigmentation cutanée et une perte de cheveux. L'examen des cellules (histologie), dans la circulation périphérique, montre une infiltration basale de lymphocytes T néoplasique tétraploïdie. Le pronostic est, au bout de cinq ans, de 11 % le plus souvent et son traitement nécessite une chimiothérapie et des corticoïdes.

Le lymphome cutané primitif est une maladie rare puisqu'il ne représente que 2 % de tous les lymphomes. On estime qu'environ une personne sur 100 000 est concernée par les lymphomes cutanés primitifs à cellules T . Son pronostic est meilleur que celui de lymphomes ganglionnaires.

La forme érythrodermique de type Hallopeau-Besnier s'accompagne d'un prurit intense (démangeaison très importantes).

La forme se présentant avec des tumeurs qui apparaissent d'emblée (Vidal-Brocq).