Hypercalcémie

Définition

Définition

L’hypercalcémie est l’augmentation de la concentration du calcium dans le sang c’est-à-dire la calcémie, au-dessus des limites de la normale soit au-dessus de 105 mg par litre de 2,63  millimoles par litre.

Généralités

L’hypercalcémie, de façon générale, désigne le taux anormalement élevé du calcium dans le sang apparaissant habituellement au cours des maladies se caractérisant par une ostéolyse ou hyperostéolyse (ostéolyse exagérée). Le terme ostéolyse signifie destruction du tissu osseux. Ceci concerne toutes les ostéolyses sauf la maladie de Paget et les hyperabsorptions de calcium faisant suite par exemple à un excès d’absorption de vitamine D ou un syndrome du lait et des alcalins ou syndrome des buveurs de lait.

Classification

Il existe différentes variétés d’hypercalcémie.

L’hypercalcémie aiguë, que l’on appelle également crise hypercalcémique, est une complication rare mais grave. Cette maladie est susceptible d’engendrer l’apparition d’une symptomatologie neuropsychiatrique (symptômes neuropsychiques) aiguë à type de délire, de confusion, de troubles de la conscience et quelquefois de coma.
L’hypercalcémie aiguë peut également aboutir à l’apparition d’un dérèglement du système digestif avec apparition de douleurs abdominales et de vomissements incoercibles.
D’autres appareils peuvent être concernés. Ainsi, un patient atteint d’hypercalcémie aiguë peut se plaindre de troubles cardio-vasculaires, de polyurie massive, de déshydratation, de tachycardie, de troubles du rythme cardiaque etc.
Cette maladie nécessite une prise en charge thérapeutique urgente, comportant des perfusions veineuses et des médicaments hypocalcémiants (chélateurs, destructeurs, du calcium).
L’évolution de l’hypercalcémie aiguë peut se faire vers un coma avec décès du patient faisant suite à une chute brutale de la tension artérielle. Les autres complications susceptibles de survenir au cours de ce type d’hypercalcémie sont l’insuffisance rénale aiguë et l’arrêt cardiaque.

L’hypercalcémie d’immobilisation est une hypercalcémie qui survient à la suite d’une immobilisation prolongée comme cela peut se voir après une fracture des membres inférieurs ou une maladie neurologique avec invalidité majeure. Se sont les enfants et les adolescents en période de croissance osseuse qui sont le plus souvent les victimes de cette maladie. C’est la remobilisation du squelette osseux survenant au cours de cet âge, qui provoque l’hypercalcémie immobilisation.

L’hypercalcémie iatrogène fait suite à l’absorption de certains médicaments et en particulier de la vitamine D contenue dans de nombreuses préparations. Ces médicaments pris en dehors du contrôle médical ainsi que d’autres médicaments contenant de la vitamine A en trop grande quantité chez les nourrissons par exemple, le lithium utilisée pour traiter certaines dépressions ou bien certains diurétiques sont susceptibles d’entraîner une hypercalcémie iatrogène.

L’hypercalcémie néoplasique fait suite à certaines complications survenant à la suite de tumeurs malignes à un stade évolué. Il s’agit entre autres du cancer du sein, du myélome, de métastases osseuses, du cancer de la prostate, du cancer du poumon et du cancer du rein. Ce type de complications et le plus souvent à la suite de cancers du poumon et de l’appareil urinaire qui sécrète des substances proches de la parathormone habituellement sécrétée par les glandes parathyroïdes. L’hypercalcémie néoplasique nécessite un traitement médicamenteux pour corriger cet excès de sécrétion tumorale. Les médicaments utilisés sont des hypocalcémiant c’est-à-dire des substances destinées à diminuer le taux de calcium dans le sang. L’évolution de cette maladie est péjorative à ce stade.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes de l’hypercalcémie entraînant le syndrome hypercalcémie que son (liste non exhaustive) :

  • Une fatigue (asthénie).
  • Irritabilité.
  • Anorexie (perte d’appétit) et vomissements.
  • Amaigrissement.
  • Hypotonie (baisse du tonus musculaire) et faiblesse musculaire.
  • Une dépression ou un syndrome dépressif.
  • Des douleurs abdominales.
  • Une constipation.

Physiopathologie

Le syndrome de Fanconi Schlesinger, appelé également hypercalcémie chronique idiopathique avec ostéosclérose est un syndrome qui se caractérise par un retard intellectuel, un retard de développement somatique (du corps), un trouble de l’utilisation du calcium par l’organisme (métabolisme calcique) entraînant une hypercalcémie (excès de calcium dans le sang), une hypercalciurie (excès de calcium dans les urines), une hyperphosphaturie (excès de phosphore dans les urines) et une ostéosclérose c’est-à-dire une réorganisation de l’architecture osseuse et du tissu osseux de lui-même. À cela s’ajoute une atteinte rénale se caractérisant par l’apparition d’une protéinurie (présence, en excès, de protéine dans les urines, celle-ci étant massive) avec hyperazotémie (excès d’urée dans les urines). Le patient présente d’autres, dans certains cas seulement, mais assez souvent, des troubles oculaires à type de strabisme convergent et des troubles cardiologiques de nature congénitale à type de cardiopathie (diverses atteintes cardiaques).

L’hypothyrocalcitoninémie  appelé également hypocalcitoninémie désigne une insuffisance de sécrétion de la thyrocalcitonine aboutissant à une hypercalcémie. L’hypothyrocalcitoninémie s’observe chez certains patients présentant un goitre (lire le texte sur calcitonine).

Le syndrome des langes bleus de Drummond, étudié en 1964, en anglais blue diaper syndrome, est un ensemble de symptômes de survenue rare se caractérisant par la présence d’une hypercalcémie, d’une néphrocalcinose et d’une indicanurie (présence d’indican dans les urines). Les nouveau-nés présentant ce syndrome ont, dès la naissance, une taille et un poids inférieur à la normale (hypotrophie staturopondérale). À cela s’ajoutent diverses infections et une constipation. On constate une coloration bleue des langes due à la présence d’indican dans les urines. Cette coloration bleue des urine provient de l’oxydation de l’indican éliminé en abondance dans les urines et en contact avec l’air. Cette maladie fait suite à un défaut d’absorption d’un acide aminé : le tryptophane (lire également le texte sur la maladie de Hartnup et la glaucurie). L’indican (du latin indicum : indien) est un glucoside provenant des feuilles d’un arbrisseau des pays chauds : l’indigotier. L’oxydation donne un colorant bleu, l’indigo. Ce terme signifie « indien » en espagnol ancien. Pour mémoire indican est également synthétisé à l’intérieur de l’organisme humain.

Examen médical

Examen physique

Le patient atteint d’hypercalcémie présente une déshydratation.
L’interrogatoire met en évidence, entre autres, une soif excessive (polydypsie) et des urines en quantité abondante (polyurie), une nycturie (grande quantité d’urine durant la nuit).

La déshydratation est mise en évidence en examinant la peau du patient. Celle-ci est sèche et très fine. Après avoir pincé la peau et après avoir relâché celle-ci, il persiste un petit pli (dû à la déshydratation).

Labo

Les analyses suivantes sont nécessaires :
Dosage du calcium dans le sang.
Dosage du calcium dans les urines.
Dosage de la parathormone.
Dosage du sodium du magnésium et du potassium (ionogramme).
Dosage de la calcitonine.
Dosage des hormones thyroïdiennes et thyrocalcitonine.

L’épreuve AT10
de Funfgeld étudié en 1943 est appelée également épreuve de résistance à l’hypercalcémie provoquée est un test destiné à mettre en évidence une spasmophilie.  Un individu  concerné par la spasmophilie présente une calcémie  qui ne varie pas après l’absorption, durant 7 jours, d’AT10 (dihydrotachystérol). Chez un impatient normal, l’épreuve de résistance à l’hypercalcémie provoquée fait monter le taux de calcium dans le sang de 10 à 15 mg c’est-à-dire0,25 à 0,375 mmol.

Cause

Cause

Les principales causes de l’hypercalcémie sont :

  • L’intoxication par la vitamine D.
  • L’excès de sécrétion des hormones parathyroïdiennes (hyperparathyroïdie primaire).
  • Excès de résorption du tissu osseux à cause de l’ostéolyse (destruction du squelette).
  • L’hypercalcémie maligne des cancers.
  • Certains syndromes paranéoplasiques.
  • Le cancer du poumon et du rein sécrétant des substances ostéoclastiques.
  • L’immobilisation prolongée chez les sujets jeunes en période de croissance.
  • L’excès de sécrétion d’hormones thyroïdiennes.
  • L’administration de diurétiques et des dérivés de la thiazide.
  • L’insuffisance rénale chronique.
  • L’hyperparathyroïdie secondaire sévère.
  • Le syndrome des buveurs de lait (syndrome de Burnett) liés à l’absorption du quantité excessive de calcium et d’antiacide gastrique (malades présentant un ulcère gastrique et duodénal)
  • La sarcoidose (tardivement).
  • La tuberculose.
  • L’histoplasmose.
  • L’hypophosphatasémie.
  • Le syndrome de Cushing.
  • Une insuffisance corticosurrénale aiguë.
  • L’hypercalcémie du nourrisson.
  • L’hypercalcémie familiale hypocalciurique (syndrome de Mark et Aurbach).
  • L’hyperprotéinémie avec élévation du calcium non ionisé sans activité biologique.
  • La pseudo-hypercalcémie liée à une concentration de calcium sanguine artificiellement élevée à cause de la  pose d’un garrot laissé trop longtemps avant de ponctionner du sang veineux.

Traitement

Traitement

Le traitement de l’hypercalcémie est celui de la cause.

Il peut s’agir d’une intervention chirurgicale ayant pour but de procéder à l’exérèse d’un adénome des glandes parathyroïdes le plus souvent.

Le régime alimentaire doit être pauvre en calcium et si besoin, il est quelquefois nécessaire de prendre des médicaments tels que, des chélateurs du calcium (substances qui emprisonnent le calcium), de la calcitonine, dès biphosphonates ou des corticostéroïdes (cortisone).

Chez certains patients atteints gravement une hospitalisation et une prise en charge thérapeutique en urgence et quelquefois nécessaire.

La prise en charge en urgence comporte avant tout la réhydratation immédiate par administration alternée de sérum salé isotonique et l’administration de 20 à 40 mg de diurétiques (furosémide) afin d’augmenter l’élimination du calcium dans les urines.

La dose journalière de furosémide est augmentée jusqu’à 500 mg par jour si nécessaire.

Il est également nécessaire de corriger les pertes hydriques, les pertes de sodium et les pertes de potassium qui sont le plus souvent associées à l’hypercalcémie.

Chez certains patients il faut procéder à une épuration extrarénale quand la calcémie dépasse 200 mg par litre.

Chez les patients présentant une hypercalcémie maligne il faut utiliser le diphosphonate en perfusions intraveineuses, essentiellement comme l’acide clodronique, entre autres.

Évolution

Évolution

L’évolution de l’hypercalcémie est soit aiguë soit chronique.

L’évolution aiguë se caractérise par la survenue d’un risque de complications de troubles de la conscience de troubles du rythme cardiaque avec arrêt du coeur parfois.

L’évolution chronique, le plus souvent se traduit par aucun symptôme (évolution asymptomatique), mais entraîne par la suite l’apparition d’une ostéoporose et des complications rénales à type de néphrocalcinose c’est-à-dire de dépôts de multiples cristaux de calcium dans les reins et de calculs des voies urinaires entraînant quelquefois une insuffisance rénale.

Complications

L’hypercalcémie est susceptible d’engendrer des complications en particulier au niveau rénal. Ces complications sont soit le résultat de dépôts de petits cristaux de calcium à l’intérieur des reins soit le résultat de la présence de véritables calculs de calcium à l’intérieur des voies excrétrices (lithiase rénales).
Certaines complications de l’appareil urinaire sont susceptibles d’entraîner l’apparition d’une insuffisance rénale.

Diagnostic différentiel

En réalité faire le diagnostic d’une hypercalcémie n’est pas chose facile. En effet, les signes, symptômes sont relativement inconstants et c’est la raison pour laquelle l’hypercalcémie est généralement  asymptomatique (le patient ne présentant peu ou pas de symptômes significatifs). Le plus souvent les symptômes sont découverts à l’occasion d’un examen systématique, d’analyses sanguines effectuées pour autre chose.

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