Exostose
Classification
- Les exostoses multiples se caractérisent par une déformation de la métaphyse. La métaphyse étant la partie de l'os située entre l'épiphyse (extrémité de l'os) et la diaphyse (milieu de l'os). Cette déformation est associée à un raccourcissement de l'os. Généralement le cubitus est atteint ce qui donne au bras une forme arrondie (incurvation) et une subluxation du radius (impression de luxation : déboitement). Cette affection se transmet suivant le mode autosomique dominant (il est suffisant que l'un des deux parents transmette l'anomalie génétique pour que l'enfant ait la maladie). On lui donne quelquefois le nom de Bessel-Hagen, pathologie qui se caractérise plus spécifiquement par un raccourcissement du cubitus dont l'extrémité inférieure est diminuée de volume. L'anomalie de Bessel-Hagen est presque toujours présente dans les exostoses multiples. Il s'agit d'une anomalie qui débute le plus souvent dans l'enfance et qui peut se compliquer, aboutissant à la décompression des nerfs ou des artères. Elle ne dégénère que rarement en cancer.
- Les exostoses solitaires, en général, apparaissent plus tard et n'entraînent pas de complications.
- L'exostose ostéogénique d'origine inconnue est une sorte d'ostéochondrome qui se développe pendant la croissance et qui touche spécifiquement les métaphyses (partie de l'os située entre l'épiphyse qui est l'extrémité de l'os et la diaphyse, le milieu de l'os). Elle concerne plus spécifiquement la partie interne de la métaphyse inférieure du fémur. L'exostose ostéogénique peut apparaître sous forme multiple et correspondre, dans ce cas, à la maladie ostéogénique de Trial. L'ostéochondrome est une tumeur bénigne se formant aux dépens du tissu cartilagineux. Il semble que l'exostose du conduit auditif externe soit plus fréquente chez les sujets en contact avec l'eau comme les plongeurs sous-marins, les surfeurs ou les gens passant une grande partie de leur temps dans l'eau. Cette variété d'exostose est parfois à l'origine de surdité.
Voir également
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