Mycosis fongoïde

Définition

Définition

Le mycosis fongoïde fait partie des hématodermies (maladie du sang et de la peau). 

Généralités

Le mycosis fongoïde est la principale forme des lymphomes cutanés c'est-à-dire de la peau.

Ce type de tumeur a pour caractéristique de se manifester initialement au niveau de la peau puis par la suite d'envahir d'autres zones de l'organisme.

Au départ le mycosis fongoïde apparaît sous la forme de plaques rouge sombre parfois recouvertes de petites squames (minuscules pellicules).

Cette maladie est le résultat d'une prolifération, c'est-à-dire d'une multiplication très importante d'une variété de globules blancs : les lymphocytes T.

Les signes que présente le patient, sont essentiellement le prurit, c'est-à-dire les démangeaisons, des éruptions diverses, plus tard des plaques lichenoïdes infiltrées, une altération de l'état général et enfin l'apparition de tumeurs rouges vifs, parfois sombres et qui sont susceptibles de s'ulcérer.

Les lésions de la peau ainsi que leur persistance et le fait qu'ils résistent au traitement (voir traitement) nécessitent un prélèvement, permettant de poser le diagnostic.

En effet, les examens de laboratoire montre la présence de lésions presque pathognomoniques (caractéristiques) de cette maladie (voir labo).

Historique

Le terme mycosis, qui au départ a été créé par Alibert, en 1832, pour désigner les affections qui se caractérisent par des excroissances de la peau de nature fongueuse.

Le terme fongus désigne une tumeur ayant l'aspect de l'éponge ou de champignons.

Le mycosis fongoïde a longtemps été appelé également maladie d'Alibert.

En fait il s'agit d'un pléonasme (terme superflu pour renforcer l'idée) pour désigner une forme particulière dont l'évolution est chronique, irrégulière le plus souvent mortelle et se caractérisant, dans sa forme habituelle, par le type Alibert-Bazin.

Classification

  • La leucose cutanée se caractérise par une infiltration de cellules (hémoblastiques monomorphes) loin de de la peau, et qui entraîne l'apparition d'un érythème (rougeur) quelquefois des tumeurs et un purpura (épanchement de sang au niveau de la peau et les muqueuses). Son traitement nécessite de la cortisone et une chimiothérapie.
  • La papillomatose lymphomatoïde correspond à la présence de nodules au niveau de la peau et qui sont infiltrés par des cellules T en action et de nature monoclonale.
  • Les lymphomes cutanés à grandes cellules CD 30 sont des tumeurs dont la croissance est rapide et qui ressemblent, aux lymphomes T cutanés à grandes cellules CD 30. Le pronostic est un peu moins bon.
  • La maladie de Sézary se caractérise par des lésions de coloration rouge dont les placards sont disséminés, et qui entraînent beaucoup de démangeaisons et apparition de petites pellicules au niveau des plantes des pieds, et les paumes de la main, un oedème du visage, une augmentation de la pigmentation cutanée et une perte de cheveux. L'examen des cellules (histologie), dans la circulation périphérique, montre une infiltration basale de lymphocytes T néoplasique tétraploïdie. Le pronostic est, au bout de cinq ans, de 11 % le plus souvent et son traitement nécessite une chimiothérapie et des corticoïdes.
  • Le lymphome cutané primitif est une maladie rare puisqu'il ne représente que 2 % de tous les lymphomes. On estime qu'environ une personne sur 100 000 est concernée par les lymphomes cutanés primitifs à cellules T . Son pronostic est meilleur que celui de lymphomes ganglionnaires.
  • La forme érythrodermique de type Hallopeau-Besnier s'accompagne d'un prurit intense (démangeaisons très importantes). La forme se présentant avec des tumeurs qui apparaissent de suite.

Symptômes

Physiopathologie

Cette affection se caractérise par une multiplication d’une variété de globules blancs (lymphocytes) dans la peau . il s'agit d'une maladie du nom de lymphome cutané primitif à cellules T qui évolue en trois phases :

  • Apparition de plaques cutanées de couleur rose clair ou rouge tirant sur le violet, accompagnées du prurit important (démangeaisons).
  • Epaississement de la peau associé à une chute des cheveux, à une altération des ongles et à une augmentation de volume des ganglions.
  • Phase tumorale, avec l’apparition de véritable tumeur cancéreuse de la peau, pouvant éventuellement s’ulcérer (création d’une plaie relativement profonde).

Le mitose fongoïde ou lymphome cutané primitif à cellules T débute par un prurit , c'est-à-dire des démangeaisons très intenses, qui son suivies par l'apparition de boutons (éruption) prémycosique, ressemblant à des champignons dont l'allure est banale. Ensuite on assiste à l'apparition de placards, c'est-à-dire de grandes zones de peau qui sont infiltrés. A un stade avancé il est possible de voir des tumeurs de type mycosique molle dont la couleur est rouge, tirant sur le sombre et dont l'évolution peut se faire vers une ulcération c'est-à-dire la formation d'une plaie.

Parfois l'évolution se fait vers la disparition spontanée des lésions.

Examen médical

Examen physique

Au cours de cette maladie, le mycosis fongoïde, il est écrit des micros-abcès de Pautrier au niveau de l'épiderme, c'est-à-dire de la couche superficielle de la peau.

Il existe également des tumeurs qui surviennent d'emblée.

On constate d'autre part, moins souvent, un grand nombre de ganglions lymphatiques mais dont l'apparition est tardive.

Labo

  • Si l'on examine les cellules tumorales atteintes par cette maladie on constate qu'elles sont constituées d'une multiplication de lymphocytes T à partir d'un même lymphocyte T de départ (multiplication clonale) dont la mémoire a un tropisme cutané c'est-à-dire, en d'autres mots, que ces cellules T s'intéressent à la peau ou, si on préfère, sont attirés par la peau. Son phénotype, pour les spécialistes en génétique est :CD3+CD4+CD8-.
  • L'examen des cellules c'est-à-dire l'étude histologique qui se pratique au cours de cette maladie, montre la présence des «nids de cellules lymphocytes» à l'intérieur de la peau, plus précisément de l'épiderme. Les tumeurs, quant à elles, sont composées par du tissu granulomateux dont le réseau (composition histologique) est de type adénoïde.
  • Le terme adénoïde (du grec adên : glande et eidos. aspect) désigne tout ce qui est en rapport avec le tissu ganglionnaire lymphoïde. Ce terme s'applique le plus souvent,  pour désigner un organe en rapport avec les amygdales pharyngées. Par exemple on parle d'hypertrophie du tissu adénoïde qui constitue les amygdales pharyngées et qui s'observe surtout durant la deuxième partie de l'enfance.

Cause

Cause

La cause du mycosis fongoïde est pas connu avec précision.

Il semble que cette maladie soit le résultat d'une infection par un rétrovirus (HTLV-V).

Traitement

Traitement

  • Puvathérapie (exposition aux rayonnements ultraviolets en cabine).
  • Chimiothérapie : application de médicaments à base de mécloréthamine et, dans les formes évoluées avec atteinte des ganglions et des viscères, utilisation de médicaments anticancéreux.
  • Des applications locales de méthotrexate en mélangeant 10 mg de méthotrexate dans 50 ml d'eau sont effectuées par certains spécialistes en dermatologie (spécialistes en dermatologie : maladie de la peau) et en hématologie (spécialistes en hématologie : maladie du sang) dans les centres spécialisés pour traiter ce type de maladie.
  • Des applications locales avec de la cortisone : corticoïdes sont également, parfois, effectuées.
  • A un stade avancé il est possible de traiter par radiothérapie (utilisation des rayons X comme thérapeutique),  corticothérapie (cortisone par comprimés : voie orale) par voie générale ou par chimiothérapie par voie générale.

Évolution

Évolution

Le mycosis fongoïde peut s’étendre aux ganglions lymphatiques et aux viscères.

L'évolution dure de 10 à 25 ans selon les individus et la survie est également variable selon les malades.

Diagnostic différentiel

La maladie de Woringer-Kolopp (en anglais Woringer-Kolopp disease) appelée moins fréquemment réticulose pagétoïde, correspond à un ensemble de symptômes proches du mycosis fongoïde et du syndrome de Sézary.

Les caractéristiques majeures du syndrome de Kolopp sont les suivantes :

  • Lésions cutanées érythémato-squameuses (coloration rouge rose s'accompagnant de minuscules pellicules de peau).
  • Aspect polycyclique très localisé et évolution lente.

Termes et Articles associés