Définition
Définition
Un lymphangiome est une malformation bénigne, d'origine congénitale le plus souvent, entraînant une déformation de la forme et de la structure des vaisseaux lymphatiques.
Anatomie
La circulation lymphatique est l'ensemble du système qui intervient dans le processus de défense de l'organisme (défense immunitaire), et joue également un rôle dans la circulation, en dehors de la circulation artérielle et veineuse proprement dite.
A l'intérieur de ces vaisseaux lymphatiques circule un liquide : la lymphe, translucide, issue du sang.
Le système lymphatique comprend donc :
- Les organes lymphoïdes :
- La rate.
- Le thymus.
- Le cercle lymphoïde de Waldeyer.
- Les amygdales pharyngées, laryngées, linguales et palatines
- Les ganglions lymphatiques.
- Les tissus lymphoïdes de l'intestin (plaques de Peyer de l'intestin grêle par exemple).
- L'ensemble des vaisseaux lymphatiques.
Symptômes
Physiologie
Le rôle de la circulation lymphatique est de drainer la lymphe vers le courant sanguin veineux, qui est lui-même un système circulatoire de retour du sang de la périphérie (organes) vers le cœur, contrairement aux artères qui, elles amènent le sang du cœur vers la périphérie.
Le réseau lymphatique, installé dans l'organisme parallèlement aux artères et aux veines (dans la même gaine), ne fonctionne pas comme une artère (c'est-à-dire grâce à l'aide du cœur qui joue le rôle de pompe). Ceci signifie que la pression qui réside à l'intérieur d'un vaisseau lymphatique est relativement faible.
La lymphe circule à la manière du sang dans une veine, et le mouvement de ce liquide translucide est dû à la contraction des muscles (des bras, des jambes, etc.) mais également à la respiration des poumons.
Enfin, il existe des valvules lymphatiques qui empêchent le liquide lymphatique de revenir en arrière (reflux), et la pulsation des artères elles-mêmes (pouls) favorise les mouvements du liquide lymphatique.
Le transport de la lymphe, comparativement à celui du sang veineux, est beaucoup plus lent. Notre corps contient environ 3 litres de liquide lymphatique.
Les vaisseaux lymphatiques comportent, sur leur trajet, des ganglions lymphatiques constitués d'une capsule contenant une variété de globules blancs appelés lymphocytes, produits par ces ganglions.
Le système lymphatique est constitué de deux variétés de ganglions :
- Les ganglions superficiels, dont les plus volumineux sont situés aux plis de l'aine, sous les aisselles et de chaque côté du cou
- Les ganglions profonds, situés au niveau du bassin, à l'entrée et à la sortie des vaisseaux dans les poumons et le long de l'aorte (qui est l'artère la plus volumineuse de l'organisme).
La lymphe est le résultat d'une sorte de filtration du sang à partir de tous petits vaisseaux de l'organisme (capillaires), dont le résultat est un liquide contenant énormément d'eau (lympha = eau) avec des protéines, des graisses qui ont été absorbées dans le tube digestif, et des éléments permettant la défense de l'organisme. Si le système veineux constitue le transport le plus important permettant au sang de retourner vers le cœur, le système lymphatique autorise un retour beaucoup plus lent, et donne à l'organisme, la possibilité de pouvoir réellement épurer les liquides qui baignent notre organisme. Dans ces liquides se trouvent des agents infectieux, les résultats de nombreuses réactions chimiques, des débris des cellules et des corps étrangers, dont l'organisme a besoin de se débarrasser. Ceux-ci sont contenus dans la lymphe, et seront éliminés au niveau des ganglions lymphatiques.
Les canaux lymphatiques démarrent à la partie inférieure de l'organisme, puis se dirigent vers la base du thorax où ils se réunissent dans la citerne de Pecquet pour former le canal thoracique qui traverse le diaphragme. Ils prennent ensuite la direction de la partie postérieure du médiastin (zone du thorax contenant le cœur), et rejoignent à ce niveau, un autre gros tronc lymphatique provenant du bras gauche et de la moitié gauche de la tête, puis finissent par se jeter dans les veines jugulaires et sous-clavières gauche, situées à la base du cou. La lymphe de la partie droite de l'organisme se jette dans la veine sous-clavière droite.
Physiopathologie
Le lymphangiome, situé en zone sous-cutanée, et quelquefois dans les muqueuses (couche de cellules recouvrant l'intérieur des organes creux en contact avec l'air), est dû à une prolifération et à une dilatation des vaisseaux lymphatiques. Il augmente en étendue et en volume, avec l'âge, puis se stabilise vers la puberté. Son évolution ne se fait pas toujours vers la régression. Il s'enflamme quelquefois et, suivant sa localisation, cela peut poser problème. La récidive est fréquente une fois que l'on a procédé à leur ablation (exérèse).
Les lymphangiomes kystiques sont des tumeurs bénignes, rares, d'origine lymphatique et susceptibles de survenir dans n'importe quelle partie du corps. Le plus souvent, ils apparaissent au niveau du cou (lymphangiome kystique latéro-cervical) et du visage. Moins fréquemment, ils concernent les viscères. Ils peuvent également se voir au niveau de l'aine ou des creux poplités (derrière le genou).
Il s'agit de kystes plus ou moins volumineux le plus souvent uniloculaire (ne contenant qu'une chambre) et pouvant être détecté à la naissance ou durant la petite enfance.
L'évolution de ce type de tumeur, se fait le plus souvent, vers l'augmentation, par épisodes sous forme de poussées s'accompagnant d'inflammation et de douleurs survenant brutalement et de manière imprévisible.
Quand ils sont visibles, il est possible de les palper car quelquefois ils sont particulièrement volumineux. C'est le cas entre autres du lymphangiome kystique du cou.
Dans certains cas, il est possible de procéder à un prélèvement de l'intérieur de la tumeur en cas de doute diagnostique, c'est-à-dire si l'on n'est pas sûr de la bénignité des cellules qui composent la tumeur.
La sclérose kystique (durcissement) a été tentée par injection de médicaments ou de bactéries tuées.
La chirurgie est un traitement de choix quand la tumeur peut être enlevée. Ceci aboutit à la guérison définitive.
Traitement
Traitement
Exérèse chirurgicale quand la superficie du lymphangiome n'est pas importante.
Certaines équipes médicales utilisaient le laser CO2 et des injections de produits sclérosant le lymphangiome.
Évolution
Évolution
À la naissance, ou quelquefois dans les premiers mois de la vie, le lymphangiome est découvert dans les régions suivantes :
- Le cou.
- Les aisselles.
- Les flancs.
- Le périnée.
- La racine des membres (plus rarement).
Cette tumeur cutanée apparaît sous la forme d'une plaque plus ou moins bosselée, dont la superficie varie d'un à plusieurs centimètres et dont les bords ne sont pas clairement délimités. Le lymphangiome s'associe à une sorte de petites vésicules transparentes, dont la taille peut aller d'une tête d'épingle à celle d'un petit pois. Ces vésicules émettent un liquide clair ou légèrement sanglant qui s'écoule sans arrêt.
Le lymphangiome saigne en cas de traumatisme direct et il a tendance à s'infecter (érysipèle).
Le plus souvent, il s'associe avec un hémangiome pour donner un hémolymphangiome. Quelquefois, il entre dans le cadre d'un lymphangiome profond, correspondant à une tumeur de tailles variables, parfois palpable, dont il existe quatre formes cliniques :
- Le lymphangiome de la langue.
- Le lymphangiome kystique du cou.
- Le lymphangiome génital.
- Le lymphangiome atteignant une partie du membre (Klippel-Trénaunay-Protée, Parkes-Weber).
L'évolution peut se faire vers un épithélioma spinocellulaire.
Il s'agit d'une variété de tumeur cutanée qui se développe aux dépens des kératinocytes de l'épiderme. Les kératinocytes sont des cellules de l'épiderme (couche superficielle de la peau) fabriquant la kératine, une protéine fibreuse qui est le constituant principal de la peau chez l'homme et les animaux (ongles, cheveux, poils).
Références
Bibliographie
Wilson G. R. et al., Br. J. Dermatol. 1993 ; 129 : 337-339.