Eléphantiasis

Définition

Définition

L’éléphantiasis est l'augmentation de la taille d'une partie du corps, causée par un oedème (infiltration des tissus par de la lymphe), ou gonflement, donnant l’apparence d’un membre d’éléphant. Cet oedème apparaît en conséquence d'une sortie de la lymphe du réseau lymphatique vers le tissu interstitiel.

Classification

On distingue plusieurs variétés d’éléphantiasis (liste non exhaustive) :

  • L’éléphantiasis des Arabes ou des pays chauds, caractérisé par un oedème très volumineux du derme (couche de cellules située au-dessous de l’épiderme, deuxième couche de cellules de la peau), et du tissu cellulaire sous-cutané (cellules situées au-dessous de la peau dans son ensemble). L’éléphantiasis des pays chauds, s’accompagne de scléroses (durcissements des tissus) situées aux membres inférieurs, et aux organes génitaux. Il s’observe dans l’ensemble de la zone tropicale, et est secondaire à la pénétration dans les vaisseaux lymphatiques de la filaire du sang, Wuchereria bancrofti, Onchocerca volvulus, filaria malayi.
  • L’éléphantiasis familial de Milroy, appelé également trophoedème. Cette affection est une variété d’éléphantiasis, caractérisée par une augmentation très importante du volume d’un membre, ou d’une autre partie du corps, due à un oedème (infiltration des tissus par de la lymphe) dur et chronique (s’étalant dans le temps). Les causes sont héréditaires, dues à une malformation du système lymphatique, à une atteinte de la moelle épinière ou à une lésion des racines nerveuses (nerfs naissant de la moelle épinière).
  • L’éléphantiasis génito-anorectal, ou syndrome de Jersild. Il s’agit d’une modification du calibre du rectum (dernière partie du côlon avant l’anus), due à une inflammation de cet organe associée à des ganglions.
  • L'éléphantiasis du sein.
  • L’éléphantiasis nostras, qui s’observe en Europe, et qui est dû à la répétition d’érysipèles, qui sont des infections de la peau d’origine bactérienne (streptocoque b-hémolytique), pouvant toucher également les tissus situés au-dessous de l’épiderme (derme et hypoderme). L’érysipèle classique, est constitué d’une plaque rouge brillante, accompagnée d’une fièvre. C’est une maladie inoffensive, mais des complications locales, ou des récidives peuvent survenir. Il touche l'adulte après 40 ans, avec un âge moyen de survenue vers 60 ans. Il existe parfois une recrudescence saisonnière en été, et en automne, bien que cette notion ne soit pas vérifiée dans tous les cas. Cette maladie touche essentiellement les membres inférieurs, sans doute favorisée par l'insuffisance veineuse. Elle touchait autrefois essentiellement le visage. La diminution de cette localisation semble due à l’utilisation des antibiotiques de façon plus précoce que jadis. L’érysipèle se situe rarement aux membres supérieurs, ou au niveau de l’abdomen. Malgré les progrès de l'hygiène et le développement de l'antibiothérapie, l'érysipèle est en constante augmentation en France depuis les 20 dernières années.

Symptômes

Physiologie

La lymphe est un liquide transparent ou ambré, participant à la défense immunitaire de l’organisme. Sa composition est proche de celle du plasma (partie liquide du sang), et contient des protéines et des lipides (corps gras) ainsi que d’autres éléments en moindre proportion.

La lymphe contient également des cellules, petits lymphocytes essentiellement des lymphocytes T. (variété de globules blancs participants la défense immunitaire).

Habituellement, la lymphe s’accumule dans une zone bien précise, située entre les tissus et les capillaires (minuscules vaisseaux) de l’organisme.
La circulation de la lymphe se fait à travers les vaisseaux lymphatiques qui se réunissent au niveau du canal thoracique.

Physiopathologie

Un obstacle mécanique se crée et s’oppose à la circulation de la lymphe dans l’organisme, à l’origine de la constitution d’un éléphantiasis.

Cause

Cause

Les vaisseaux qui drainent la région atteinte peuvent être obstrués pour plusieurs raisons :

  • Un parasite (filaire de bancrofti, voir ci-après) installé dans la circulation lymphatique.
  • Une malformation du système lymphatique.
  • Une compression par une tumeur.
  • Une lymphangite (inflammation des vaisseaux lymphatiques).

Traitement

Traitement

Le traitement d'un éléphantiasis est celui de sa cause.

Évolution

Évolution

L'évolution d'un éléphantiasis est :

  • A sa phase de début, il se caractérise par un oedème prenant le godet (la pression du doigt laisse un petit creux dans la peau).
  • Puis il durcit et s’accompagne d’un épaississement des tissus situés sous la peau (hyperkératose, accentuation des cellules de kératine) avec une fissuration de la peau, et les modifications de celle-ci qui vont en se développant de plus en plus.
  • Une surinfection due à des bactéries, est susceptible de survenir sur ces tissus dont la vascularisation n’est pas bonne.
  • L’aggravation de l’insuffisance de circulation de la lymphe dans ces vaisseaux, peut être à l’origine d’une augmentation de pression susceptible d’aboutir à la rupture des conduits lymphatiques des reins. Ceci a pour conséquence la présence de lymphe et de liquide graisseux (chyle) dans les urines (chylurie) intermittente, et plus importante le matin.
  • L’éléphantiasis est susceptible de persister, mais peut également régresser lentement et partiellement.