Tumeur de Birch-Hirschfeld

Définition 

Le néphroblastome, appelé également tumeur de Wilms, est une tumeur maligne du rein (adénocarcinome), développée aux dépens du tissu rénal embryonnaire.

                                                                                    

Épidémiologie 

C'est la tumeur abdominale la plus fréquente chez l'enfant.  90 % des tumeurs du rein chez l'enfant, et 5 à 10 cas/an/million d'enfants, de moins de 15 ans, soit 1/10000 naissance.

Le rapport garçon/fille est voisin de 1, et le pic de survenue se situe entre 1 et 5 ans. L'étude génétique de cette maladie la met en rapport avec une modification du chromosome 11.

Classification 

La classification de la tumeur de Birch-Hirschfeld se fait en 5 stades :

  • Stade 1 : tumeur est limitée au rein, sans dépassement, avec possibilité de la retirer.
  • Stade Il : la tumeur franchit les limites du rein, il existe des ganglions, à proximité de l'aorte, de la veine rénale, ou de l'uretère, avec possibilité de la retirer totalement.
  • Stade III : la tumeur est limitée à l'abdomen, il existe une rupture tumorale dans ou derrière le péritoine, il y a d'autre part, un envahissement du foie ou du péritoine, et une atteinte ganglionnaire à distance du hile rénal, c'est-à-dire la zone du rein constituant le point d'entrée et ou de sortie de ses vaisseaux sanguins et lymphatiques, ainsi que de ses nerfs.
  • Stade IV : la tumeur avec métastases à distance, par exemple dans les poumons, le foie, les os.
  • Stade V : la tumeur est bilatérale, simultanée ou après un délai. Une autre classification est basé sur l'évolution de la tumeur.

 

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