Syndrome de Wells

Définition

Maladie très rare surtout chez l'enfant, semblant toucher préférentiellement les garçons que les filles et ayant une cause qui n'est pas connue avec précision.

Symptômes

Elle débute généralement brutalement et comporte :

Des plaques de coloration rose rouge (érythémateuses) très étendues situées sur les membres inférieurs et le tronc.
Des oedèmes ayant tendance à s'étendre et à donner des plaques se présentant sous un aspect gonflé. Ces oedèmes de consistance ferme ou quelquefois élastique, comportent des bords nets et annulaire (en anneau).
L'apparition de bulles quelquefois hémorragiques (contenant du sang) ou simplement claires est également possible.
On a remarqué également chez quelques patients l'apparition de fièvre, d'une altération de l'état général ainsi que des douleurs articulaires (arthralgies).

Examen médical

Labo

La biopsie (prélèvement) d'un échantillon de peau montre la présence d'éosinophiles (variété de globules blancs) ayant infiltré le derme (couche de cellules situées en dessous de l'épiderme qui est la couche de cellules la plus superficielle de la peau) et quelquefois sous le derme (hypoderme). Cet infiltrat eosinophilique est ensuite retrouvé le long des fibres de collagène constituant le tissu conjonctif (tissu de soutien et de remplissage de l'organisme). On parle alors d'aspect en flammèche. Le collagène est une variété de protéine entrant dans la constitution de la peau (entre autres) lui donnant par ailleurs une certaine souplesse voir une rigidité.

L'augmentation des éosinophiles dans le sang peut se voir mais de façon inconstante.

Cause

Certaines équipes médicales ont avancé à l'origine de ce syndrome un mauvais fonctionnement d'une variété de globules blancs (les polynucléaires éosinophiles) répondant à un stimulus (excitation) particulier. Ces " stimuli " peuvent être (liste non exhaustive):

Une piqûre d'insectes
Une maladie parasitaire (onchocercose)
Une dermatose (érysipèle) traitée par antibiotiques (pénicilline).
Une réaction aux oreillons
Une réponse à des infections par champignons (candidose)
La réaction à une vaccination contre le tétanos
Une réaction contre une leucémie (variété de cancer du sang)
Les conséquences d'un diabète, d'un lymphome, d'une polycythemia vera (appelée maladie de Vaquez) dont la cause est inconnue et qui se caractérise par une coloration rouge de la peau spécifiquement au niveau du visage ainsi que par une dilatation (augmentation du calibre) des veines situées au fond de l'œil, associée à une augmentation de volume de la rate, des maux de tête, des vertiges, et des douleurs des membres inférieurs, un cancer, une allergie de type urticarienne ou autres, d'un traitement par œstrogène, d'une intervention ou de plusieurs interventions chirurgicales.

Traitement

Corticoïdes (cortisone) sous forme de traitement général (comprimés). Malheureusement ce traitement ne donne pas toujours des résultats probants.

Chez l'adulte, certaines équipes médicales ont utilisé avec succès une molécule appelée la disulone.

Évolution

Les lésions dont l'extension se fait de façon centrifuge (du centre vers la périphérie) régressent en deux à trois jours et sont associées à une modification de la peau à type d'induration (consistance devenant ferme).

La peau prend alors une coloration pâle proche de la morphée. La morphée appelée également sclérodermie localisée revêt différents aspects dont la plus caractéristique est une plaque dure et brillante. Cette modification s'effectue sur une période qui s'étend environ sur six semaines. La guérison intervient ensuite mais laisse persister des cicatrices à type d'alopécie (perte de cheveux) ou des pigments (coloration de la peau) résiduels quand la lésion est localisée au niveau du cuir chevelu.

Chez quelques patients il a été décrit des démangeaisons (prurit), des brûlures, des douleurs. Chez d'autres les lésions récidivent de façon quasi constante à intervalles de plusieurs mois ou d'années.

Chez l'enfant l'évolution a été spontanément favorable chez environ 8 d'entre eux sur 14 suivis.

Références

Bibliographie

J.-L. Bonafé L. Cambon B. Christol J. Lasssère E. Lopez B. Périole dictionnaire de dermatologie pédiatrique deuxième édition Maloine.
Wells G. C. , Trans. St John Hospital dermatol. Soc. 1971 ; 57 : 46 56.
Bonafé -J. L. L. Cambon B. Christol J. Lassère E. Lopez B. Périole dictionnaire de dermatologie pédiatrique deuxième édition Maloine Wells (syndrome de) page 385-386.

Définition

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Symptômes

Symptômes

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Labo

Cause

Cause

Traitement

Traitement

Évolution

Évolution

Références

Bibliographie

Termes et Articles associés

Voir également