Syndrome d'Aagenaes

Définition 

Le syndrome d'Aagenaes correspond à une cholestase néonatale qui, le plus souvent, régresse au cours de l'enfance et resurgit par épisodes. Elle est suivie de l'apparition d'un lymphoedème chronique important.

Généralités 

Le terme cholestase désigne la diminution et parfois l'arrêt total de l'écoulement du liquide biliaire, dont les constituants peuvent éventuellement refluer dans le sang.

Le terme lymphoedème désigne l'accumulation de liquide lymphatique dans les espaces interstitiels, essentiellement à l'intérieur de la graisse se trouvant sous la peau (sous-cutanée).

Le plus souvent, le lymphoedème fait suite à une modification ayant entraîné une solution de continuité au niveau du système lymphatique. Ce bouleversement des tissus entraîne l'apparition d'une collection de liquide lymphatique en excès et contenant des protéines provenant des tissus. Ceci aboutit à l'apparition d'un oedème associé à une inflammation et à une modification locale des tissus à type de perte d'élasticité de (fibrose).

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