Maladie ou syndrome de Rosai et Dorfman

Définition

Définition

La maladie, ou syndrome de Rosai et Dorfman, est une pathologie rare, dont on ne connaît pas avec précision la cause, survenant chez les enfants de moins de 10 ans, qui présentent des ganglions anormalement gros et massifs, mais néanmoins indolores. 

Généralités

Ces ganglions sont situés au niveau du cou, et associés à une hyperthermie légère (petite fièvre).

Certains patients ont également des ganglions anormaux localisés aux viscères.

Examen médical

Labo

La prise de sang révèle :

  • Une élévation de la vitesse de sédimentation.
  • Une augmentation du nombre des globules blancs dans le sang, et plus spécifiquement des polynucléaires (leucocytose à polynucléaires).
  • Les prélèvements ganglionnaires (biopsie) confirment le diagnostic d'évolution bénigne.
  • L'examen histologique (des cellules prélevées) montre une perte d'élasticité des ganglions, et une distension de ceux-ci qui contiennent une variété particulière de globules blancs : les histiocytes macrophages qui s'attaquent aux lymphocytes.

Cause

Cause

Certaines équipes médicales mettent en avant, le rôle d'une immunité accrue, associée à un léger déficit de l'immunité de type cellulaire, en réponse à une infection chronique, mais larvée et d'origine sans doute virale.

Évolution

Évolution

Cette affection est dans l'ensemble bénigne. En effet, l'évolution se fait spontanément vers la guérison.

Diagnostic différentiel

Il ne faut pas confondre le syndrome de Rosai et Dorfman avec :

  • Un lymphome malin (maladie de Hodgkin, Sézary).
  • Un istiocyte langerhansien. La différence avec cette pathologie se fait grâce à la mise en évidence des déterminants antigéniques CD1a à la surface des cellules de la lésion sur le prélèvement fixé ou congelé ou des granules de Birbeck en microscopie électronique.

Références

Bibliographie

Thomas C. Donnadieu, arch pediatr 1996 ; 3 : 63-9

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