Définition
Définition
Le syndrome de Kikuchi est une affection de survenue rare se caractérisant par la présence d'une augmentation de volume des ganglions (adénopathies) dont on ne connaît pas la cause avec précision, il existe sans doute un dysfonctionnement (dérèglement) immunologique.
Symptômes
Symptômes
Les patients présentent :
- Une hyperthermie (fièvre).
- Arthralgies (douleurs des articulations) dans certains cas seulement.
- Myalgies (douleurs musculaires) parfois.
- Rash cutané (éruption de boutons) quelquefois.
- Sueurs.
Physiopathologie
L'examen au microscope des cellules (histologie) prélevées au sein des ganglions enflammés montre la présence d'un processus nécrotique (destructif) dans tous les cas. À ce phénomène s'ajoute celui d'une d'une infiltration par une variété particulière de globules blancs : les histiocytes.
Épidémiologie
Cette affection semble concerner préférentiellement la femme jeune.
Certains pays semblent plus concernés que d'autres, en particulier l'Asie.
Examen médical
Examen physique
On constate, au cours de la maladie de kikuchi, la présence de ganglions lymphatiques augmentés de volume et enflammés, essentiellement dans la région cervicale (cou).
Ces ganglions sont d'autre part douloureux une fois sur deux.
Le patient présente quelquefois des syndromes de type grippal (contexte fébrile).
L'examen de l'abdomen du patient met quelquefois en évidence une splénomégalie (augmentation du volume de la rate).
Labo
Les examens de laboratoire mettent en évidence une formule sanguine (nombre de globules blancs, de globules rouges de plaquettes) qui, chez un patient sur deux, montre une leucopénie (chute du nombre des globules blancs) et quelquefois des lymphocytes atypiques (variété de globules blancs inhabituels).
La vitesse de sédimentation est accélérée.
Examen complémentaire
Le diagnostic de la maladie de kikuchi repose sur l'histologie ganglionnaire c'est-à-dire l'étude des cellules qui composent les ganglions lymphatiques.
Cette étude histologique met en évidence une nécrose (mort) concernant 25 à 75 % de la surface corticale et de la médullaire (intérieur du ganglion concerné).
On constate d'autre part une multiplication des histiocytes et des cellules que l'on appelle plasmocytoïde.
L'immunohistochimie permet de rattacher cette prolifération histiocytaire et la présence de cellules de plasmocytoïdes à une autre série de globules blancs : les monocytes.
Le reste des analyses complémentaires met en évidence un très petit nombre de lymphocytes NK et de lymphocytes B.
Traitement
Traitement
Le traitement, le plus souvent inutile, a pour but quand cela est nécessaire, de combattre la douleur (analgésiques), la fièvre (antipyrétiques) et si besoin l'infection microbienne (antibiotiques).
Évolution
Évolution
L'évolution du syndrome de kikuchi n'est pas péjoratif, et spontanément résolutive, sur environ trois mois.
Si la nature de cette affection est inconnue pour l'instant son pronostic est bon.