Définition
Définition
Le terme alymphocytose désigne l’absence de lymphocyte.
L’alymphocytose congénitale est particulièrement rare, de nature héréditaire et récessive (il est nécessaire que les deux parents portent l’anomalie génétique pour que la descendance ait la maladie). Elle se caractérise par une baisse très importante du nombre des lymphocytes (variété de globules blancs) dans le sang que l’on appelle lymphopénie. Cette baisse du nombre des lymphocytes a lieu également dans les organes lymphoïdes qui, d’autre part, apparaissent atrophiés.
L’alymphocytose congénitale se manifeste dès les premiers mois de la vie.
Classification
On distingue plusieurs variétés d’alymphocytose congénitale (liste non exhaustive) :
- L’alymphocytose pure
- L’aplasie normo-plasmocytaire et normoglobulinémique de Nézelof et Lamy.
Symptômes
Symptômes
Examen médical
Labo
Taux d’anticorps (immunoglobuline) normal.
D’autres éléments jouant un rôle important dans l’immunité du patient, tels que les plasmocytes (variété de globules blancs) sont également parfois normaux en nombre et en morphologie.
Évolution
Évolution
Elle est toujours péjorative et se fait vers le décès du patient. La mort est liée aux infections de nature virale, bactérienne ou mycosique due à un champignon). Celles-ci sont répétitives et touchent en particulier l’appareil respiratoire, la peau et les intestins.
Termes et Articles associés
Voir également
- Agammaglobulinémie
- Ataxie-télangiectasie
- Syndrome de Di George
- Thrombopathie
- Immunité humorale
- Immunité
- Auto-anticorps
- Tissu ou système lymphoïde
- Lymphocytes (augmentation du nombre des)
- Stress et immunité
- Lymphocyte suppresseur
- Lymphocyte (généralités)
- Lymphocyte T cytotoxique
- Lymphocyte T. CD4
- Cellule tueuse naturelle
- Maladie de Vaal