Pneumonie interstitielle

La pneumonie interstitielle, appelée également pneumopathie infiltrante diffuse (PID), et pour les formes chroniques fibrose pulmonaire interstitielle, est une maladie pneumologique (concernant l'appareil respiratoire) appartenant à un groupe hétérogène de pathologies des voies respiratoires inférieures (le poumon proprement dit) dont le plus souvent la cause est inconnue et qui se caractérise par une atteinte de type inflammatoire mais également chimique, immunologique et physique de l'alvéole elle-même. C'est essentiellement le tissu interstitiel, c'est-à-dire le tissu compris entre les alvéoles (appelé également tissu de soutien) qui est concerné.
Son évolution se fait spontanément vers la guérison mais quelquefois également vers la fibrose interstitielle.
La fibrose interstitielle a pour conséquence la perte d'élasticité de ce tissu associée à une alvéolite fibrosante, autrement dit l'inflammation des alvéoles se caractérisant par une perte de la capacité de celle-ci à se dilater au moment où l'air pénètre dans les poumons.

On distingue plusieurs variétés de pneumopathie interstitielle (liste non exhaustive) :

• Les pneumopathies secondaires à l'inhalation de substances polluantes, faisant suite à une infection, à l'absorption de médicaments ou à l'exposition à des agents physiques.
• Les pneumopathies interstitielles idiopathiques (dont on ne connaît pas la cause) et qui comprennent la fibrose pulmonaire idiopathique, la pneumopathie non spécifique, la pneumopathie interstitielle aiguë (ou syndrome d'Hamman Rich), la pneumopathie interstitielle lymphocytaire, la pneumopathie interstitielle desquamative (ou pneumopathie alvéolaire à macrophage ou syndrome de Liebow), la bronchiolite oblitérante avec organisation pneumonique.
• Les autres pneumopathies interstitielles comprennent l'histiocytose, la collagénose, la vasculite, la sarcoïdose, l'adénopathie angio-immunoblastique, la lymphangioléiomyomatose, le syndrome de Goodpasture, l'hémosidérose pulmonaire essentielle et les pneumopathies interstitielles dont on ne connaît pas la cause.

L'alvéolite initiale est accompagnée d'une infiltration, c'est-à-dire de la pénétration, de plusieurs variétés de globules blancs comme les lymphocytes, les macrophages et les polynucléaires.
Ensuite, le tissu interstitiel situé entre les alvéoles est envahi par une autre variété de globules blancs ou des fibroblastes.
Ceci évolue vers une perte d'élasticité de ces tissus (appelée fibrose pulmonaire) et une désorganisation des alvéoles et des petites artères qui permettent d'apporter le sang contenant du gaz carbonique et de repartir avec du sang oxygéné. On appelle cela la désorganisation des unités alvéolocapillaires, qui entraîne une perturbation plus ou moins intense, selon les malades, des échanges gazeux (oxygène et gas carbonique).
A un stade avancé, le poumon est constitué uniquement d'un tissu fibreux qui a pris la place des alvéoles, empêchant le patient de respirer convenablement. À cela s'ajoutent des petits kystes en quantités plus ou moins importantes, qui occupent le reste des alvéoles encore fonctionnelles et des bronchioles terminales.
Il est nécessaire de distinguer les types de cellules concernant cette alvéolite et leur transformation fibreuse : l'une se caractérisant par la présence de granulomes à l'intérieur des zones interstitielles et des vaisseaux, et l'autre se caractérisant par l'absence de granulome.