Phéochromocytome

Voir également adrénaline, noradrénaline, surrénalome, hypernéphrome, paragangliome, catécholamines, hypertension artérielle, apudome, adénomatose endocrinienne.



Terme issu du grec phaïos : bras et khrôma : couleur, kutos : cellule.

Synonymes : médullosurrénalome, paragangliome surrénalien, chromaffinome, phéochromoblastome.

Tumeur rare, le plus souvent bénigne, située au niveau des médullosurrénales (glandes situées sur chaque rein) et de la chaîne sympathique (chaîne de ganglions nerveux située de chaque côté de la colonne vertébrale).

Le plus souvent isolé, il est parfois héréditaire (10 pour cent des cas). Le phéochromocytome entraîne le fonctionnement excessif de plusieurs glandes endocrines (hormonales).

Symptômes
· Hypertension artérielle importante, permanente ou déclenchée par des changements de position, un effort, une émotion
· Pâleur
· Troubles de la vue
· Céphalées (maux de tête)
· Rougeur du visage
· Sialorrhées (écoulement de la salive hors de la bouche)
· Nausées
· Polyurie (grande quantité d'urines)
· Crampes musculaires
· Petite température
· Paresthésies (fourmillements, picotements)
· Palpitations (accélération du rythme cardiaque)
· Transpiration excessive
· Tension artérielle normale entre les crises
· Hypotension orthostatique (diminution de la tension artérielle quand l'individu se met brutalement en position debout)

Complications possibles
Les phéochromocytomes entraînent parfois un œdème des poumons (présence d'eau dans les poumons) et un collapsus (forte chute de la tension artérielle) lors d'une intervention chirurgicale ou d'un accouchement.

Le labo
· Elévation du taux d'adrénaline et de noradrénaline dans le sang
· Dosage des métanéphrines (dérivés de l'adrénaline) dans les urines, traduction de l'élévation du taux de catécholamines dans le sang
· Hyperglycémie (élévation du taux de sucre dans le sang)
· Présence de sucre dans les urines (glycosurie)
· Dosage de l'acide vanilmandelique (VMA)

Diagnostic
Le scanner ou l'IRM (résonance magnétique nucléaire) permettent de visualiser la tumeur.
La scintigraphie donne la possibilité de localiser éventuellement des métastases sécrétantes (tumeurs ayant migré en dehors de leur site normal).

Traitement
· Chirurgical : par ablation de la tumeur, effectuée par une équipe chirurgicale spécialisée. Elle nécessite l'exploration des deux glandes surrénales et des chaînes sympathiques (ganglions nerveux situés de chaque côté de la colonne vertébrale).
· Médical : en cas de tumeur inopérable ou quand il existe des métastases sécrétantes (tumeurs ayant migré en dehors de leur site normal). On prescrit généralement un médicament à base d'alphabloquant, mais ce type de médicament est susceptible d'entraîner des hypotensions importantes. Si c'est le cas, le choix se porte vers la métirosine, molécule pouvant bloquer l'action des catécholamines (adrénaline et noradrénaline).

Diagnostic différentiel : cette maladie ne doit pas être confondue avec:
· L'hypertension artérielle
· L'hyperthyroïdie (sécrétion trop importante d'hormones thyroïdiennes)
· Un diabète sucré (élévation anormale du taux de sucre dans le sang)