Surrénalome

Définition

Définition

Un surrénalome est de manière générique, une tumeur que celle-ci soit de nature bénigne, ou maligne (cancéreuse) de la glande surrénale.

Classification

On distingue :

  • Le corticosurrénalome qui est une tumeur bénigne ou maligne, s'observant essentiellement dans le sexe féminin où elle s'accompagne d'une obésité, et du développement du système pilaire, ainsi que d'autres signes (vergetures importantes et colorées, tendance à la masculinisation pouvant aller jusqu'au pseudo-hermaphrodisme).
  • Le médullosurrénalome ou phéochromocytome, qui correspond une tumeur rare, le plus souvent bénigne, située au niveau des médullosurrénales (glandes situées sur chaque rein) et de la chaîne sympathique (chaîne de ganglions nerveux située de chaque côté de la colonne vertébrale).
  • L'hypernéphrome, dont la classification habituelle est la suivante :
    • Le stade 1 correspond à une tumeur qui est limitée au rein, et qui ne s'accompagne pas d'atteinte de la capsule (membrane de protection et de recouvrement du rein).
    • Le stade 2 correspond à une tumeur limitée par le fascia périrénal (membrane spécifique située autour du rein).
    • Le stade 3 A désigne un envahissement de la veine rénale,  et ou de la veine cave inférieure.
      • Le stade 3B désigne un envahissement des ganglions.
      • Le stade 3C désigne l'envahissement des veines et des ganglions.
    • Le stade 4A désigne l'atteinte des organes adjacents.
      • Le stade 4B désigne une atteinte comportant des métastases.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes sont variables selon le stade de la tumeur, s'il y a présence de métastases extrarénales, ou un syndrome paranéoplasique. Le phénomène paranéoplasique est une réaction anormale de l'organisme survenant lors de l’évolution d’un cancer.

Les signes cliniques les plus fréquents sont (liste non exhaustive) :

  • Une hématurie (présence de sang dans les urines) microscopique (invisible à l'oeil nu), ou macroscopique (visible à l'oeil nu). Ces hématuries ont pour caractéristique d'être intermittentes, et de ne pas occasionner de symptomatologies douloureuses (apparition de douleurs).
  • De douleurs spontanées localisées à la fosse lombaire (au niveau des dernières côtes vers le milieu du dos).
  • Une hyperthermie (fièvre) s'accompagnant d'asthénie (fatigue).
  • Une perte de poids.
  • Une hypertension artérielle dans un tiers des cas environ.

En cas de métastases extrarénales, l'adénocarcinome entraîne la formation de métastases au niveau des poumons ou des os. Ceci se manifeste généralement avant la découverte de la tumeur primitive quand aucun bilan échographique par exemple n'a été fait.

Un syndrome paranéoplasique est susceptible d'entraîner l'apparition de symptômes protéiformes (se manifestant sous des aspects variés), et trompeurs. Il peut s'agir par exemple :

  • D'une fièvre prolongée.
  • De douleurs de type polynévritique.
  • D'une élévation du nombre de plaquettes.
  • D'une élévation du nombre de globules rouges.
  • D'une élévation anormale du taux de calcium ou de parathormone.
  • D'une hypertension artérielle.
  • De galactorrhée (écoulement de lait).
  • D'une leucémie.
  • D'un syndrome de Cushing.
  • D'une éosinophilie (terme désignant de manière impropre une augmentation des éosinophiles dans le sang).
  • D'une amylose.

Pour certains auteurs, on constate parfois l'apparition du syndrome de Stauffer, se caractérisant par une obstruction de l'évacuation de la bile sans ictère (jaunisse), et sans métastases du foie décelables avec régression après intervention chirurgicale ayant pour but de retirer la tumeur primitive. Le syndrome de Stauffer viendrait compliquer environ 10 à 15 % des adénocarcinomes du rein.

Physiopathologie

L'adénocarcinome rénal (en anglais renal adenocarcinoma) est le dixième cancer par sa fréquence, et a été multiplié par six entre 1935 et 1989 chez l'homme. Il est de consistance solide, et représente environ 2 à 3 % des cancers de l'adulte (il apparaît entre 50 et 60 ans), et le plus souvent concerne l'homme plutôt que la femme (deux fois plus).

Le terme tumeur de Grawitz (en anglais Grawitz's tumor)  généralement utilisé comme synonyme d'hypernéphrome, n'est plus très employé.

L'adénocarcinome ou cancer à cellules claires, est constitué d'une tumeur de forme arrondie qui occupe la partie supérieure ou inférieure du rein. Elle a pour caractéristique d'être assez souvent hémorragique, et a tendance à métastaser par l'intermédiaire de la circulation sanguine, préférentiellement vers le poumon et les os. Le cerveau et les tissus mous sont également concernés par les métastases, mais semble-t-il moins fréquemment. Les métastases sont généralement multiples, et présentent un pronostic péjoratif. Les complications inhérentes à ce type de métastases sont avant tout la survenue d'hémorragies. D'autre part, l'invasion relativement précoce des veines et des reins est assez fréquente, et l'on constate quelquefois une extension à la veine cave inférieure. Néanmoins, le cancer secondaire du rein survient rarement, et les métastases proviennent généralement d'un cancer du foie, ou d'un lymphome malin, voire d'une leucémieDans un tiers des cas environ,  l'hypernéphrome est diagnostiqué alors que le patient passe une échographie ou une tomodensitométrie de l'abdomen, pour une autre raison, c'est-à-dire une maladie qui ne concerne pas ses reins. Plus rarement on constate une fragilisation osseuse qui correspond à une métastase.

Examen médical

Examen physique

L'examen du patient et plus précisément la palpation de l'angle costovertebrale (zone anatomique située entre la dernière côte et la partie terminale de la colonne vertébrale dorsale constituée par les dernières vertèbres dorsales) déclenche des douleurs qui quelquefois apparaissent spontanément à cet endroit. Selon certains patients il est possible quelquefois de palper une masse dans la loge rénale, à un stade tardif.

Les analyses de sang mettent en évidence :

  • Une anémie présente dans environ un tiers des cas.
  • Une polyglobulie (élévation du nombre de globules rouges, et de globules blancs) est quelquefois présente. Ceci s'explique par le fait que la tumeur sécrète de l'érythropoïétine (substance qui stimule la fabrication des globules).
  • Une thrombocytose (élévation des plaquettes) est possible ainsi qu'une hypercalcémie (élévation du taux de calcium dans le sang) surtout en présence de métastases osseuses.
  • Une vitesse sédimentation très élevée, généralement supérieure à 80-100 mm à la première heure.
  • Une augmentation de la rénine quelquefois.
  • Une hématurie (présence de sang dans les urines), quelquefois absente même en présence d'une tumeur à un stade avancé.

Labo

L'examen des cellules contenues dans les urines n'apporte pas de renseignements intéressants.

Les examens complémentaires comportent :

  • Une échographie qui met en évidence une masse (pour les spécialistes généralement hypoéchogène, ou hétérogène, avec zones de dégénérescence kystique des zones de nécrose).
  • La radiographie du thorax montre parfois des métastases des poumons.
  • La tomodensitométrie constitue l'examen de référence. Ce sont les coupes sans injection qui montrent la présence de la masse rénale solide qui contient quelquefois des calcifications ou des zones de nécrose (mort tissulaire). Après injection, sur les coupes, il est possible de voir une hyper vascularisation (accentuation de la vascularisation) au temps précoce de la technique I.R.M.
  • Si un patient présente une atteinte veineuse ou une atteinte ganglionnaire, voire les deux à la fois la tomodensitométrie permet de visualiser une image lacunaire à l'intérieur de la veine rénale et dans la veine cave inférieure. Quelquefois les premiers ganglions concernés sont les ganglions du pédicule rénal.

Examen complémentaire

  • L'I.R.M. (imagerie par résonance magnétique nucléaire) permet d'objectiver une masse (hypointense ou isointense, avec quelquefois des zones hyper intenses) dues à la présence d'une hémorragie à l'intérieur de la tumeur. Contrairement à la tomodensitométrie l'imagerie par résonance magnétique, n'est pas toujours indiquée. Cette technique est plus particulièrement utilisée pour vérifier la présence, ou l'absence de l'envahissement de la veine cave, et l'extension d'un éventuel thrombus (caillot sanguin dans la circulation).
  • L'artériographie rénale n'est plus pratiquée actuellement en tout cas pour orienter le diagnostic. Elle est néanmoins réalisée en présence d'une tumeur particulièrement hémorragique, ou pour effectuer une embolisation, qui désigne l'administration, thérapeutique par des sondes positionnées à l'intérieur des vaisseaux, d’emboles dans le lieu précis où l'on désire avoir une action.
  • L'urographie intraveineuse permet de mettre en évidence une déformation des contours des reins. Des images d'empreinte de compression ainsi que d'amputation des calices sont également visibles quelquefois à l'urographie intraveineuse.
  • La scintigraphie osseuse est quelquefois demandée essentiellement quand le patient présente des douleurs osseuses, et des phosphatases alcalines élevées.
  • Le scanner cérébral est nécessaire si le patient présente des troubles neurologiques.
  • La cavographie est nécessaire en cas de thrombus la veine cave. Cette technique (en anglais phlebography of the vena cava), appelée également phlébocavographie est une radiographie de la veine cave rendue visible par l'injection préalable d'un liquide opaque aux rayons X.

Cause

Cause

On ne connaît pas la cause exacte de cette affection rénale.

  • Certains oncogènes (gène susceptible de faciliter le développement d'un cancer) siégeant sur le bras court du chromosome 3 seraient responsables.
  • Le tabagisme est un des facteurs de risque,
  • L'obésité également.

On constate des formes associées à certaines maladies kystiques héréditaires ou acquises. Il s'agit essentiellement de la sclérose tubéreuse de Bourneville, ou de la maladie polykystique des reins. La sclérose tubéreuse de Bourneville est une maladie génétique héréditaire, rare (il s'agit d'une maladie qui touche une personne sur 6000), qui se caractérise avant tout, par des malformations et des tumeurs de la peau et du cerveau. Elle fait partie du groupe des phacomatoses (ensemble de maladies liées à une anomalie du développement des cellules, chez l'embryon, survenant à un stade précoce). La transmission de cette maladie, se fait selon le mode dominant (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance présente affection). Il existe néanmoins des exceptions à ce type de transmission.
Au cours de la forme familiale, on constate, assez souvent, des modifications chromosomiques à type de translocations du bras court du chromosome numéro 3. Le terme translocation désigne le déplacement d’un segment de chromosome, sur un chromosome non analogue.
Le gène de la maladie de von Hippel-Lindau (locus 3p26) semble jouer un rôle dans l'apparition du cancer du rein, cancer composé de cellules claires.

Les autres facteurs de risque qui ont été avancés sont (liste non exhaustive) :

  • Une intoxication aux substances suivantes : cadmium, amiante, hydrocarbures.
  • Une certaine pollution urbaine.
  • Le carcinome urothélial.

Traitement

Traitement

Les traitements d'un surrénalome sont :

  • La néphrectomie partielle (en retire une partie du rein) de deux façons :
    • Chirurgie ouverte.
    • Voie laparoscopique, ceci quand la tumeur est localisée, et que son diamètre est inférieur à 4 cm.
  • La néphrectomie radicale (complète) et une ablation des ganglions régionaux (de proximité).
  • La radiothérapie est utilisée avant ou après la chirurgie, elle permet de réduire le volume de la tumeur.
  • En cas de cancer du rein avec métastases, il est proposé un traitement par aldesleukine quand le patient est en bon état général. Certaines équipes spécialisées pratiquent la transplantation des cellules souches halogéniques, ou la néphrectomie suivie d'administration d'interféron alpha 2b. D'autres équipes utilisent l'immunothérapie par interleukine -2 (IL 2) ou/et la progestérone qui ne semble pas très efficace. 
  • En présence d'une métastase unique il est nécessaire de retirer celle-ci et, généralement, de pratiquer une irradiation.
  • Enfin en cas de métastases multiples une exérèse est possible.

 

Évolution

Évolution

Le pronostic, en l'absence d'atteinte des ganglions, et de métastases à distance correspond à une survie à cinq ans de 75 à 95 % après une néphrectomie élargie (ablation du rein), et exérèse des ganglions de la région rénale. L'évolution est plus péjorative quand il existe un envahissement des ganglions, ou de la veine cave inférieure. En cas de métastases, l'évolution est identique.

  • La surveillance est nécessaire localement par l'intermédiaire d'un scanner abdominal.
  • Des radiographies pulmonaires et la scintigraphie osseuse sont également utilisés pour surveiller l'évolution de cette affection.

Diagnostic différentiel

Le surrénalome ne doit pas être confondu avec les pathologies suivantes :

  • L'hydronéphrose (en anglais hydronephrosis).
  • L'infarctus rénal (en anglais kidney infarction).
  • Le calcul rénal (en anglais kidney stone).
  • Le kyste rénal bénin (en anglais renal cyst).
  • La tuberculose rénale (en anglais renal tuberculosis).
  • Les reins polykystiques (en anglais polycystic kidneys).
  • Le sarcome (en anglais sarcoma).
  • Le lymphome (en anglais lymphoma).
  • Les cancers des voies excrétrices (en anglais cancers of the excretory pathways).
    Les métastases rénales (en anglais renal metastases).

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