Définition
Définition
Le syndrome ou maladie de de Banti appelé également splénomégalie congestive chronique est un ensemble de symptômes se caractérisant par l'apparition d'une modification du tissu qui compose la rate et en particulier :
- Une augmentation de son volume : splénomégalie.
- Une pancytopénie.
- Une élévation de la tension artérielle au niveau de la vascularisation portale.
- Une anémie d'installation progressive.
- Une cirrhose associée à une ascite qui correspond à l'accumulation de liquide dans la cavité du péritoine.
Généralités
La pancytopénie est une diminution du nombre des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes en présence d'une pathologie (maladie) sanguine associée.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes du syndrome de Banti sont :
- Le patient présente une anémie qui survient progressivement.
- Une splénomégalie
- Des crachats de sang.
- Une évacuation de méléna (sang noir évacué par les selles).
- Les hémorragies sont le résultat d'une rupture des varices de l'oesophage.
Physiopathologie
La maladie de Banti est le résultat d'une élévation de la tension au niveau de la circulation portale à cause des lésions siégeant l'intérieur du foie dans la cirrhose de Laennec, mais aussi la bilharziose ou d'autres atteintes hépatiques.
Quelquefois les lésions ont lieu en dehors du tissu hépatique (le foie lui-même). Il s'agit par exemple la survenue d'un caillot sanguin au niveau de la veine porte, ou encore d'une compression d'une des veines de la rate par une tumeur du pancréas. Cette maladie se caractérise d'autre part par une pathologie hématologique (maladie du sang) liée à l'hypersplénisme, c'est-à-dire l'activité exagérée de la rate qui s'accompagne d'une séquestration et d'une destruction des éléments composant le sang. Pour les spécialistes en anatomopathologie (anatomopathologiste), l'examen de la rate montre qu'elle présente :
- Une perte d'élasticité de son tissu (sclérose).
- Une distension du système veineux de cet organe (sinus).
- Une perte d'élasticité des artères spléniques (de la rate).
- La présence de nodules (cirrhotique) associés à une prolifération du réticulum à type de sclérose Malpighienne.
Examen médical
Examen physique
On constate d'autre part, à l'examen du patient une cirrhose associée à une ascite, ainsi qu'une augmentation de volume de la rate qui est ferme lisse et indolore.
Labo
Les examens de laboratoire mettent en évidence une anémie normocytaire avec leucopénie (diminution du nombre des globules blancs), et une thrombopénie (diminution du nombre des plaquettes). Le terme normocytaire désigne des globules rouges dont le volume (globulaire moyen) est normal.
L'examen de la moelle osseuse permet de mettre en évidence aucune anomalie au début, puis une hyperplasie médullaire c'est-à-dire une prolifération anormale des cellules composant la moelle osseuse.
Examen complémentaire
Les examens complémentaires comportent essentiellement l'exploration isotopique de la rate, de façon à mettre en évidence une éventuelle séquestration par cet organe des hématies (globules rouges).
Traitement
Traitement
Le traitement du syndrome de Banti dépend de l'infection en cause :
- L'ablation de la rate est indiquée chez la plupart des patients après avoir obtenu la confirmation de la séquestration splénique des globules rouges, et après avoir effectué une exploration isotopique.
- En cas d'hypertension portale, il est quelquefois nécessaire de mettre en place une anastomose portocave.
Évolution
Évolution
Le syndrome de Banti qui survient chez des sujets jeunes, s'accompagne de périodes de rémission.
Termes et Articles associés
Voir également
- Ascite
- Cirrhose du foie d’origine alcoolique
- Cirrhose biliaire primitive
- Méléna ou melaena
- Neutropénie splénique
- Rate
- Splénomégalie
- Anémie infantile pseudo-leucémique
- Pancytopénie
- Cirrhose du foie (indication de transplantation du foie)
- Cirrhose bronzée
- Langue de Clarke
- Cirrhose (généralités)
- Cirrhose du foie (l’essentiel à retenir)