Définition
Définition
Maladie rare de l'enfant, parfois familiale, caractérisée par :
- un relâchement des muscles (hypotonie), avec des accès de secousses musculaires
- des troubles de la motricité
- un affaiblissement des capacités intellectuelles
- des troubles hépatiques
Généralités
Ces symptômes apparaissent après une période de développement normal. La maladie est due à une dégénérescence du cerveau (cortex et noyaux gris) dont les causes sont inconnues pour l'instant.