Glomérulopathie immunotactoïde de Schwartz et Lewis

Définition 

Affection rénale correspond à une variété rare de glomérulopathie fibrillaire.

Épidémiologie 

Cette affection s'observe à un âge moyen de la vie et se présente comme une néphropathie glomérulaire chro-nique évoluant vers l'insuffisance rénale. 
 

Classification 

Les glomérulonéphrites sont classées en aiguë ou chronique (dont l'évolution se fait sur une longue période). Elles sont considérées comme primitives, appelées également idiopathiques, quand elles touchent uniquement le rein sans atteinte des tissus situés en dehors de cet organe. Les glomérulonéphrites secondaires sont la conséquence d'une autre pathologie comme par exemple un diabète sucré (taux de sucre dans le sang trop élevé). Les glomérulonéphrites aiguës sont le plus souvent d'origine infectieuse (streptocoque). Celles-ci sont généralement dues à une angine qui n'a pas été traitée à temps. Quelquefois il s'agit d'une autre infection (impétigo).

La glomérulonéphrite est soit primitive (on ne connaît pas sa cause), soit secondaire, consécutive à une pathologie en relation directe avec une infection auto-immune (lupus érythémateux disséminé, purpura rhumatoïde entre autres). Il peut s'agir également d'une maladie infectieuse comme le paludisme ou d'autres affections (l'amylose, le diabète, une intoxication par l'héroïne par des médicaments tels que la pénicillamine, les sels d'or, etc.).

Anatomie 

La structure du rein est complexe. Elle est constituée par la juxtaposition de millions de petits reins en miniature. Chacune de ces structures microscopiques possède la fonction de filtration et constitue une unité anatomique appelée néphron. Les néphrons, dont le nombre est supérieur au million pour un rein, comportent chacun un petit tube appelé le tube urinifère. Autour de lui s’organise un réseau de capillaires, au niveau desquels les échanges entre le sang et l’urine vont se faire. La première partie du néphron est constituée par une structure appelée le glomérule ou corpuscule de Bowman. Il s’agit d’une espèce de poche composée d’une double paroi extrêmement fine où vient se loger un enchevêtrement de toutes petites artérioles appelées le peloton capillaire du glomérule ou glomérule de Malpighi. Ce petit amas de glandes et de vaisseaux est l’élément qui assure la filtration du sang.

Les glomérules de Bowman constituent la partie externe du rein, appelée également zone corticale. La deuxième partie du néphron est constituée par le tube contourné. Il fait suite à la capsule de Bowman et l’on distingue trois segments en forme d’épingle à cheveux constituant le tubule proximal. A la suite de la capsule de Bowman se trouve l’anse de Henle puis le tubule distal. Chaque tube débouche dans un canal commun à plusieurs néphrons : le canal collecteur qui s’ouvre dans le bassinet au départ de l’uretère. Les tubules profonds constituent la médulla. Chaque jour les néphrons drainent 300 fois le sang contenu dans l’organisme soit environ 1600 litres en 24 h. Un homme peut normalement produire 1 L et demi d’urine par jour. Bien entendu cette quantité varie beaucoup en fonction de la prise liquidienne mais aussi de la perte liquidienne (transpiration, des hémorragies et des vomissements, entre autres).

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