Définition
Définition
L'atonie (en anglais atony) est l'affaiblissement du tonus musculaire normal d'un organe, ayant les capacités de se contracter. Un des exemples d'atonie est celle de l'estomac : on parle d'atonie digestive.
Symptômes
Physiopathologie
L'atonie d'un organe se rencontre au cours de nombreuses pathologies (liste non exhaustive) :
- La maladie de Canavan appelée également, sclérose cérébrale spongieuse de Canavan, est une affection de nature héréditaire, dont la transmission se fait selon le mode récessif. Cette affection, voisine de l'idiotie amaurotique familiale infantile, elle se caractérise par la survenue d'un retard du développement psychomoteur, s'accompagnant :
- D'hydrocéphalie (présence de liquide en trop grande quantité, à l'intérieur de l'encéphale qui est la partie du système nerveux comprise dans le crâne).
- D'une atonie des muscles cervicaux (du cou).
- Des contractions musculaires des membres.
- Des difficultés pour avaler (troubles de la déglutition).
- Des troubles de l'audition.
- Son évolution est péjorative, aboutissant au décès du jeune patient avant l'âge de 18 mois. L'examen post-mortem des cellules composant le système nerveux central, montre une dégénérescence ressemblant à du tissu spongieux (éponge), et une perturbation de la substance blanche du cerveau. Les examens de laboratoire mettent en évidence un déficit en asparto-acylase. Il s'agit d'une enzyme (variété de protéines) jouant un rôle très important, et permettant (normalement, physiologiquement) à l'organisme d'effectuer certaines réactions biochimiques en son sein.
- L'épilepsie akinétique.
- Le syndrome d'Escamilla-Lisser-Shepardson.
- Le syndrome de Gastaut.
- La myatonie congénitale.
- Le syndrome de Wolfram correspondant à un ensemble de symptômes, comprenant :
- Un diabète sucré juvénile.
- Un diabète insipide.
- Des perturbations visuelles, dues à une atrophie optique survenant des deux côtés.
- Une surdité de perception des deux côtés.
- Une perte de la tonicité de la vessie, due à une lésion du système nerveux central.
- L'évolution du patient se fait en fonction de l'atteinte rénale liée ou fonctionnement de la vessie. Cette affection de nature héréditaire, se transmet sans doute sur un mode autosomique récessif (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie chromosomique, pour que la descendance présente la maladie).