Hémophilie

Les examens de laboratoire comprennent la recherche du temps de céphaline kaolin qui est toujours plus ou moins allongé. Ce test est beaucoup plus sensible que le temps de coagulation. En effet pour les patients souffrant de formes modérées, le temps de coagulation classique est quelquefois normal alors que le temps de céphaline kaolin quant à lui, est plus ou moins allongé.

Le temps de consommation de la prothrombine est allongé.

Le temps de coagulation n'a plus cours car il est quelquefois normal au cours de l'hémophilie modérée mais toujours allongé dans les formes graves d'hémophilie.

Les autres tests de la coagulation sont normaux (taux de plaquettes, test de saignement sauf après avoir administré de l'aspirine au patient, temps de Quick, temps de prothrombine, résistance capillaire, taux de fibrinogène).

Bien entendu le dosage des facteurs de coagulation est diminué. Le facteur VIII dans l'hémophilie A ou le facteur IX dans l'hémophilie B. La gravité de l'hémophilie est directement dépendant de l'intensité du déficit.

Le laboratoire recherchera également la présence d'anticorps inhibiteurs qui sont les anticorps antifacteur VIII qui apparaissent dans 15 à 30 % des cas en cas d'hémophilie A sévère et le plus souvent précocement dans les 50 premières jour après avoir été transfusé par des concentrés de facteur VIII dont l'efficacité est compromise dans ce cas.