Définition
Définition
Abaissement du taux de convertine appelée également facteur VII qui est un des facteurs intervenant dans la coagulation normale du sang.
Généralités
L’hypoconvertinémie congénitale hémorragipare de Beaumont et Bernard est un syndrome constitutionnel analogue à la parahémophilie d’Owren mais apparaissant dès la naissance. cette pathologie se caractérise par la survenue à répétition d’hémorragies graves et par l’allongement du temps de Quick. Cette affection est secondaire à une carence, dans le sang, de convertine.
Symptômes
Physiologie
La coagulation est la transformation du sang liquide en une substance plus ou moins gélatineuse, plus consistante, ayant l’aspect d’un gel. La coagulation sanguine nécessite plusieurs étapes et fait intervenir l’action simultanée ou successive de protéines particulières appelées enzymes. Le processus de coagulation comprend trois phases principales qui se succèdent :
MécanismeLa coagulation, à l’origine de la formation d’un caillot sanguin, permet l’arrêt d’un saignement secondaire à une blessure (entre autres). Autrement dit, la coagulation est une succession de réactions qui opèrent en cascade et où interviennent des protéines qui sont normalement présentes dans le sang et plus précisément dans le plasma (partie liquide du sang). Ces protéines sont normalement dans un état inactif jusqu’à ce qu’intervienne l’activation qui est déclenchée quand certaines protéines et plus particulièrement le facteur XII, appelé également facteur Hageman, entrent en contact avec une paroi d’un vaisseau dont l’intérieur (endothélium) a été abîmé ou est anormal. Ce contact déclenche la chaîne d’activation des protéines du plasma qui aboutit à la formation du caillot. Les facteurs intervenant dans cette cascade de la coagulation sont au nombre de 13. Ils entrent dans cette chaîne complexe de réactions qui a pour résultat de transformer une protéine soluble, le fibrinogène, en une protéine insoluble : la fibrine. La fibrine est en quelque sorte le squelette du caillot nouvellement constitué.PathologiesLes troubles de la coagulation (thrombopathies) peuvent avoir de nombreuses origines. 1) Une coagulation déficiente.Causes de thrombopathie innée (liste non exhaustive) :
Causes de thrombopathie acquise (liste non exhaustive) :
2) Une coagulation trop importante, appelée également hypercoagulation ou surcoagulation, ayant pour conséquence la formation d’un caillot sanguin dans une artère ou dans une veine (thrombose).Causes possibles (liste non exhaustive) :