Maladie de Christmas

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Définition 

La maladie de Christmas est une affection hémorragique de nature héréditaire, due à la diminution ou à l'absence d'une substance appelée facteur de coagulation ou facteur antihémophilique.

 

Généralités 

Il n'existe pas d'autres lésions (des vaisseaux entre autres), d'atteinte des plaquettes ou d'autres processus susceptibles d'expliquer ces troubles de l'hémostase (processus de coagulation).

La présence de facteurs de coagulation ou antihémophiliques A et B permet de distinguer deux formes différentes d'hémophilies :

  • L'hémophilie A (touchant environ 80 % des hémophiles)
     
  • L'hémophilie B (maladie de Christmas).

Les deux variétés d'hémophilies ont les mêmes manifestations cliniques, les patients présentent les mêmes symptômes de type hémorragique. Il existe des formes mineures d'hémophilies.

L'hémophilie est une affection héréditaire récessive, c'est-à-dire qu'il est nécessaire que l'anomalie génétique soit portée par le père et la mère pour que l'enfant ait la maladie. Elle est liée au sexe et transmise par les femmes. Elle touche essentiellement les hommes, et se caractérise par une prédisposition, dès le très jeune âge, aux hémorragies graves. Il peut s'agir d'hémorragies internes (hémarthroses : hémorragies dans les articulations), ou externes quelquefois provoquées.

Dans certains cas, on constate la survenue d'hémorragies incoercibles et qui récidivent.

Des réactions immunologiques permettent de distinguer les hémophilies A et les hémophilies B, au cours desquelles les facteurs antihémophiliques A ou B sont absents, alors qu'au cours des hémophilies A+ et des hémophilies B+ ces facteurs sont présents, mais inactifs.

Le traitement est différent selon le type d'hémophilies pour lequel les examens spéciaux mettent en évidence la diminution du facteur antihémophilique A (hémophilie A) ou et du facteur antihémophilique B (hémophilie B).
Les produits plasmatiques concentrés en facteurs antihémophiliques, c'est-à-dire le facteur VIII et le PPSB permettent aux malades de se soigner (thérapie de substitution).

 

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