Maladie d'Alexander

Définition 

La maladie d'Alexander (en anglais Alexander's diseas), est une maladie rare d'origine génétique, qui se traduit par :

  • Une mégalencéphalie (en anglais megalencephaly) est l'augmentation du volume du cerveau.
  • Une hydrocéphalie (en anglais hydrocephalus).
  • Parfois un retard du développement psychomoteur.
  • Des crises convulsives.
  • Une ataxie qui est un trouble de la coordination des mouvements volontaires.

 

 

Épidémiologie 

La maladie d'Alexander est une maladie rare (1 cas pour 100 000 naissances) correspondant à environ 7 naissances en France par an.

Classification 

On distingue plusieurs formes  :

  • Forme infantile :
    • Macrocéphalie (en anglais macrocephaly) qui est l'augmentation du volume de la tête.
    • Hydrocéphalie (en anglais hydrocephalus) qui est un excès de liquide dans le crâne.
    • Retard psychomoteur.
    • Régression psychique.
    • Perturbations neurologiques se traduisant par des crises convulsives.
  • Forme juvénile (entre 7 et 14 ans) :
    • Quadriparésie (en anglais quadriplegia) est une paralysie légère se caractérisant par un affaiblissement de la contractilité des quatre membres de type spastique (avec spasme).
    • Ataxie (en anglais ataxia) qui est la perturbation de la coordination des membres.
    • Pas de perturbations mentales.
  • Forme adulte ressemble à la sclérose en plaques (en anglais multiple sclerosis).
     

Forum : discussions concernant "Maladie d'Alexander"

  • bonjour ma fille passe regulierement des echographies de la rate car elle a une grosse mais elle est a la limite de la splenomegalie .a la derniere echo on lui a trouvé une rate accesoire de 2.5cm comment est ce posible qu est ce que c est?? si certain connaisse c avec plaisir que je prends vos connaissance merci...

  • Bonjour,

    De façon fortuite, suite à une radio pour une lombalgie, on a décelé un volumineux kyste splenique de 12 cm de diamètre aux parois calcifiés,sans signe pejoratif, à l'origine de l'anomalie radiologique. L'echographie puis le sanner ont permis de voir que le kyste siège dans la partie postero-...

  • Suite a un accident du 1er juillet j'ai eu la rate fracturée. Mon chirurgien n'a pas voulu faire l' ablation de celle ci. Aprés 9 jours d'hospitalisation je suis rentré chez moi. Malheureusement le lendemain j'ai eu de grosses douleurs abdominales et j'ai du retounré à la clinique faire un scanner pour m'entendre...

  • Bonjour, depuis le mois de juin j'ai un mal lancinant qui perdure sur le côté gauche sous la côte et j'ai vu le doc aujourd'hui pour me faire dire que j'avais la rate enflé et que je devais passer une écho et une radio et je suis retourné chez moi avec mon mal. Est ce que qq un peu me dire de quoi peut dépendre...

  • bonjour a tous je dois me faire retirer la rate car j ai un kiste a l interieur et ce depuis un certain temps car je l ai fait aspirer il y a 2 ans mais il est revenu et il est aussi gros que la rate ce qui risque de la faire eclater
    comment se passe l intervention est ce que l on reste longtemps a l hopital...

Lancez une discussion sur le forum

Aucun commentaire pour "Maladie d'Alexander"

Commentez l'article "Maladie d'Alexander"