Maladie d'Alexander

Définition 

La maladie d'Alexander (en anglais Alexander's diseas), est une maladie rare d'origine génétique, qui se traduit par :

  • Une mégalencéphalie (en anglais megalencephaly) est l'augmentation du volume du cerveau.
  • Une hydrocéphalie (en anglais hydrocephalus).
  • Parfois un retard du développement psychomoteur.
  • Des crises convulsives.
  • Une ataxie qui est un trouble de la coordination des mouvements volontaires.

 

 

Épidémiologie 

La maladie d'Alexander est une maladie rare (1 cas pour 100 000 naissances) correspondant à environ 7 naissances en France par an.

Classification 

On distingue plusieurs formes  :

  • Forme infantile :
    • Macrocéphalie (en anglais macrocephaly) qui est l'augmentation du volume de la tête.
    • Hydrocéphalie (en anglais hydrocephalus) qui est un excès de liquide dans le crâne.
    • Retard psychomoteur.
    • Régression psychique.
    • Perturbations neurologiques se traduisant par des crises convulsives.
  • Forme juvénile (entre 7 et 14 ans) :
    • Quadriparésie (en anglais quadriplegia) est une paralysie légère se caractérisant par un affaiblissement de la contractilité des quatre membres de type spastique (avec spasme).
    • Ataxie (en anglais ataxia) qui est la perturbation de la coordination des membres.
    • Pas de perturbations mentales.
  • Forme adulte ressemble à la sclérose en plaques (en anglais multiple sclerosis).
     

Forum : discussions concernant "Maladie d'Alexander"

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  • ... Bonjour, Serait-il possible de savoir l'insuline qui remplace la vélosuline pour pompe ambulatoire. Car cela fait 13 ans que je suis sous pompe et j'ai toujours eu la même insuline, depuis peu ma pharmacie m'a dit qu'elle était suprimée. Je suis ...
  • insuline ... le diabete et j'aimerais savoir en quoi consiste une pompe a insuline s'installe elle dans le corps ou en dehors du corps du malade et ... risque pour une personne non diabetique de s'injecter de l'insuline rapide ou plus lenttte qqn peut il me repondre merci j'ai esoin de ...
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