Maladie d'Alexander
Définition
La maladie d'Alexander (en anglais Alexander's diseas), est une maladie rare d'origine génétique, qui se traduit par :
- Une mégalencéphalie (en anglais megalencephaly) est l'augmentation du volume du cerveau.
- Une hydrocéphalie (en anglais hydrocephalus).
- Parfois un retard du développement psychomoteur.
- Des crises convulsives.
- Une ataxie qui est un trouble de la coordination des mouvements volontaires.
Épidémiologie
La maladie d'Alexander est une maladie rare (1 cas pour 100 000 naissances) correspondant à environ 7 naissances en France par an.
Classification
On distingue plusieurs formes :
- Forme infantile :
- Macrocéphalie (en anglais macrocephaly) qui est l'augmentation du volume de la tête.
- Hydrocéphalie (en anglais hydrocephalus) qui est un excès de liquide dans le crâne.
- Retard psychomoteur.
- Régression psychique.
- Perturbations neurologiques se traduisant par des crises convulsives.
- Forme juvénile (entre 7 et 14 ans) :
- Quadriparésie (en anglais quadriplegia) est une paralysie légère se caractérisant par un affaiblissement de la contractilité des quatre membres de type spastique (avec spasme).
- Ataxie (en anglais ataxia) qui est la perturbation de la coordination des membres.
- Pas de perturbations mentales.
- Forme adulte ressemble à la sclérose en plaques (en anglais multiple sclerosis).
Aucun commentaire pour "Maladie d'Alexander"
Commentez l'article "Maladie d'Alexander"