Maladie d'Alexander

Définition 

La maladie d'Alexander (en anglais Alexander's diseas), est une maladie rare d'origine génétique, qui se traduit par :

  • Une mégalencéphalie (en anglais megalencephaly) est l'augmentation du volume du cerveau.
  • Une hydrocéphalie (en anglais hydrocephalus).
  • Parfois un retard du développement psychomoteur.
  • Des crises convulsives.
  • Une ataxie qui est un trouble de la coordination des mouvements volontaires.

 

 

Épidémiologie 

La maladie d'Alexander est une maladie rare (1 cas pour 100 000 naissances) correspondant à environ 7 naissances en France par an.

Classification 

On distingue plusieurs formes  :

  • Forme infantile :
    • Macrocéphalie (en anglais macrocephaly) qui est l'augmentation du volume de la tête.
    • Hydrocéphalie (en anglais hydrocephalus) qui est un excès de liquide dans le crâne.
    • Retard psychomoteur.
    • Régression psychique.
    • Perturbations neurologiques se traduisant par des crises convulsives.
  • Forme juvénile (entre 7 et 14 ans) :
    • Quadriparésie (en anglais quadriplegia) est une paralysie légère se caractérisant par un affaiblissement de la contractilité des quatre membres de type spastique (avec spasme).
    • Ataxie (en anglais ataxia) qui est la perturbation de la coordination des membres.
    • Pas de perturbations mentales.
  • Forme adulte ressemble à la sclérose en plaques (en anglais multiple sclerosis).
     

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