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Cachexie diencéphalique de Russell

  • Anglais : Russel's syndrome.
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Définition

Pathologie rare se caractérisant par la survenue d'une tumeur de la partie avant de l'hypothalamus s'accompagnant d'un amaigrissement qui débute dans les deux premières années de la vie.

L'amaigrissement constaté au cours de cette affection endocrinienne (s'accompagnant de perturbations hormonales) est le résultat d'une fonte exclusive du tissu adipeux c'est-à-dire de la graisse.
On constate d'autre part une accélération de la croissance associée à une maturation osseuse rapide. Les patients présentent un état d'euphorie supérieure la normale. Le plus souvent ils ont un appétit et une activité motrice également exacerbée.



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