Aplasie médullaire

Hémopathie (maladie du sang) caractérisée par la raréfaction (altération quantitative) de la moelle osseuse, dont la traduction est une diminution des trois lignées normales que sont les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes. Autrement dit, la moelle osseuse est dans l'incapacité de produire les cellules souches qui sont les formes originelles des cellules sanguines précédemment citées.

Plus précisément, l'appauvrissement porte spécifiquement sur les cellules formatrices de ces trois lignées que l'on appelle lignées myéloïdes : la lignée des érythroblastes (globules rouges), celle des granulocytes (globules blancs), et celle des mégacaryocytes (plaquettes).
Dans l'organisme, à l'état normal (en dehors d'une aplasie médullaire), la moelle rouge de certains os (sternum, bassin) fabrique chaque jour jusqu'à 250 milliards de globules rouges, 150 milliards de plaquettes et environ 10 milliards de globules blancs (leucocytes polynucléaires).

Les aplasies médullaires de la personne âgée.
Il s'agit d'une anémie que l'on qualifie, que les hématologues, les spécialistes en hématologie c'est-à-dire dans les maladies du sang, qualifient de normochrome normocytaire c'est-à-dire qu'il n'y a pas de baisse de la quantité de fer dans le sang et que les globules rouges sont normaux. Elle est le résultat d'une diminution isolée de la production hématopoïétique de globules rouges il s'agit d'érythroblastopénie pure. Autrement dit la fonction hématopoïétique est la fonction qui permet la fabrication des globules rouges, des plaquettes et des globules blancs donc toutes les cellules de la lignée cellulaire sanguine. L'anémie par aplasie n'est pas très fréquente mais son incidence augmente avec l'âge. Dans cette maladie le taux de réticulocytes c'est-à-dire de jeunes globules rouges est très bas. Le taux de fer sérique c'est-à-dire la quantité de fer dans le sérum sanguin c'est-à-dire la partie liquidienne du fer, de vitamine B12 et de folates sont normaux. La moelle osseuse est hypoplasique c'est-à-dire insuffisamment développée. Si on constate une thrombopénie c'est-à-dire une baisse de la fabrication des plaquettes, le saignement (à cause des problèmes d'insuffisance de coagulation du sang par manque de plaquettes) peut devenir préoccupant et dans ce cas la mortalité est augmentée.

L'anémie par aplasie idiopathique concerne plutôt les adolescents et les adultes jeunes mais peut survenir quelquefois à un âge plus avancé. Le mécanisme de cette maladie dite anémie par aplasie idiopathique est en rapport avec un blocage des cellules souches hématopoïétiques c'est-à-dire des bébés globules rouges, des bébés globules blancs et des bébés plaquettes, en rapport avec les lymphocytes T.

L'aplasie médullaire secondaire peut être le résultat d'intoxication par des substances ou par une irradiation voir des médicaments. Les médicaments sont essentiellement ceux de la chimiothérapie, le chloramphénicol, les sels d'or et les anticonvulsivants. Le thymome est la leucémie lymphocytes chronique provoque parfois une érythroblaste pure.

Le traitement consiste à supprimer les substances qui sont potentiellement responsables de la survenue d'anémie par l'aplasie médullaire. Quelquefois il est utilisé un androgène per os (sous forme de comprimés). Il s'agit par exemple de l'oxymétholone à la dose 1 à 2 mg par kilo et par jour. Ce médicament peut être administré mais cela n'est pas toujours efficace.
La transplantation de moelle osseuse est le seul traitement vraiment curateur c'est-à-dire qu'il arrive à bout de la maladie. Malheureusement ce traitement n'est habituellement pas possible chez les patients dont l'âge dépasse 65 ans qui ne tolèrent que rarement ce type de traitement.
La poursuite du traitement symptomatique s'effectue en utilisant des transfusions qui sont quelquefois nécessaires.
L'érythroblastopénie pure traitement quelquefois à la prednisolone (corticoïdes) ou au cyclophosphamide. Si elle est associée à un thymome la réduction de la tumeur est quelquefois nécessaire. Le plus souvent des tentatives sont faites afin de bloquer l'immunité cellulaire avec un autre médicament : la ciclosporine ou des doses élevées d'immunoglobulines antithymocytes. L'utilisation des corticoïdes est quelquefois au centre d'une polémique entre spécialistes des maladies sanguines.
Le GM-CSF humain recombinant et le G-CSF, l'interleukine 3, l'érythropoïétine et la thrombopoïétine sont quelquefois utiles.