Cardiopathie congénitale

Définition

Définition

Une cardiopathie congénitale est une malformation du coeur présente à la naissance et due à un défaut de développement survenu durant la vie embryonnaire, consécutif le plus souvent à une affection de la grossesse.

Classification

On distingue :

  • Les cardiopathies avec cyanose appelées (autrefois) maladies bleues qui sont les plus graves des cardiopathies congénitales. Elles sont le résultat d'un court-circuit qui fait communiquer directement le sang pauvre en oxygène, provenant des veines caves, avec le sang riche en oxygène allant vers la grande circulation artérielle, c'est-à-dire l'aorte. Il s'agit d'un shunt empêchant le sang de passer par les poumons.
  • Les cardiopathies sans cyanose qui sont le plus souvent le résultat d'un rétrécissement des vaisseaux, ou de communications anormales entre les cavités cardiaques.

Il existe différents types de cardiopathies :

  • La cardiopathie la plus fréquente est la communication interventriculaire (communication entre un ventricule et une oreillette). Cette communication autorise le passage direct du sang de l'aorte à l'artère pulmonaire. Il s'agit de la persistance du canal artériel, qui est le résultat de l'absence de fermeture anormale, après la naissance, d'un canal présent chez le foetus. La persistance du canal matériel fait partie des cardiopathies sans cyanose.
  • La communication entre les oreillettes ou communication interauriculaire (présence d'un orifice entre les deux cavités supérieures du coeur), une des causes fréquentes de cardiopathie congénitale, fait partie des cardiopathies sans cyanose.
  • La sténose, c'est-à-dire le rétrécissement d'une partie de l'aorte (isthme aortique) correspondant à la valvule aortique.
  • La coarctation de l'aorte correspond à un rétrécissement sur une certaine longueur de l'aorte contenue dans le thorax. L'aorte est l'artère qui permet de distribuer le sang oxygéné provenant du ventricule gauche, à l'ensemble de l'organisme. Cette coarctation aortique, conduit à une diminution de la circulation sanguine dans la partie inférieure du corps. Ce type d'atteinte fait partie des cardiopathies sans cyanose.
  • La sténose de la valvule pulmonaire correspond à un rétrécissement de l'artère pulmonaire, artère qui amène le sang non oxygéné du coeur vers les poumons, fait partie des cardiopathies sans cyanose.
  • La malposition des gros vaisseaux au cours de laquelle on constate une inversion entre l'aorte et l'artère pulmonaire. Ce type d'anomalie cardiaque appartient aux cardiopathies avec cyanose.
  • La tétralogie de Fallot se caractérise par l'association de quatre malformations :
    • La communication entre les ventricules.
    • Le rétrécissement de l'artère pulmonaire.
    • L'augmentation de volume du ventricule droit.
    • La malposition de l'aorte.
  • La trilogie de Fallot avec la tétralogie de Fallot font partie des cardiopathies avec cyanose.

 

Symptômes

Symptômes

Les symptômes d'une cardiopathie congénitale sont variables et dépendent directement de la nature et de la gravité de l'atteinte cardiaque :

  • Ils ne sont pas immédiatement visibles dans tous les cas.
  • Dans certains cas, ils ne sont mis en évidence que tardivement (quelques années après la naissance), et quelquefois même chez l'adulte.

Les symptômes les plus fréquents sont :

  • La coloration bleue de la langue et des lèvres (muqueuse) appelée cyanose par le corps médical, est quelquefois la traduction d'une cardiopathie congénitale. Ce phénomène est le résultat de l'empêchement de la circulation du sang à l'intérieur des poumons et du sang qui irrigue le corps, celui-ci n'étant pas suffisamment oxygéné d'où la coloration bleue de la peau, et des téguments.
  • Les perturbations de l'alimentation, ainsi que la perte de poids d'un enfant peuvent orienter vers une cardiopathie congénitale. Le plus souvent ces signes sont liés à une insuffisance cardiaque, cela signifie que le coeur n'est plus en mesure de pomper assez de sang pour apporter suffisamment d'oxygène au corps. 
  • Dyspnée (essoufflement, difficulté à respirer) lors d'un effort.
  • Malaise survenant sans explication.
  • Accident vasculaire cérébral.
  • Troubles de la croissance.
  • Hyperthermie (élévation de la température). Il s'agit d'un signe tardif susceptible de traduire une infection de l'endocarde.

Épidémiologie

Les cardiopathies congénitales sont relativement nombreuses, et concernent environ 700 naissances sur 100 000.

 

Examen médical

Examen physique

Lors de l'examen d'un malade on remarque :

  • Présence d'un souffle cardiaque qui correspond à un bruit anormal du coeur, mis en évidence par l'auscultation utilisant le stéthoscope. Généralement ce souffle cardiaque est le résultat du rétrécissement de la valvule (orifice à l'intérieur duquel passe le sang au niveau de l'artère pulmonaire ou de l'aorte).
  • Le souffle entendu, permet de renseigner sur le type de cardiopathie en cause. En effet, le souffle, selon l'endroit exact et le moment où il est perçu, durant la systole c'est-à-dire la contraction cardiaque ou la diastole correspondant au relâchement du coeur, permet au cardiologue, ou au cardio-pédiatre (cardiologue spécialisé dans les maladies cardio-vasculaires des enfants) d'orienter le diagnostic étiologique (la cardiopathie congénitale en cause).

Examen complémentaire

Ces examens complémentaires sont susceptibles non seulement de révéler la maladie mais de poser un diagnostic de gravité. 

Il s'agit avant tout :

  • De l'électrocardiogramme.
  • De la radiographie du thorax.
  • Du doppler.
  • De l'échographie cardiaque.
  • Le cathétérisme qui permet de mesurer les pressions, et les taux d'oxygène (concentration en oxygène du sang) dans le coeur grâce à l'introduction d'une sonde dans une artère, ou une veine, font également partie des examens complémentaires susceptibles d'être demandés (plus rarement) en milieu spécialisé.

Cause

Cause

Le plus souvent les affections responsables de cardiopathie congénitale sont (liste non exhaustive) :

  • Rubéole.
  • Diabète mal contrôlé.
  • Intoxication médicamenteuse, ou par d'autres substances.
  • Trisomie 21 et autres anomalies chromosomiques.

Traitement

Traitement

Les traitements d'une cardiopathie congénitale sont :

  • Un enfant présentant une cardiopathie congénitale, n'est pas un enfant différent des autres. En effet, sauf indication contraire de l'équipe soignante qui suit le jeune patient, il est nécessaire d'inciter l'enfant à mener une vie identique aux autres enfants.
  • Dans certains cas seulement, les exercices physiques sont moins intenses voire déconseillés.
  • Quelquefois un traitement antibiotique est prescrit. Celui-ci doit théoriquement être suivi sans arrêt, sauf avis contraire de l'équipe médicale (pédiatre, cardiologue, cardio-pédiatre).
  • Certaines cardiopathies congénitales telles que les valvules aortiques ou pulmonaires rétrécies, la persistance du canal artériel, la communication interauriculaire nécessitent une intervention chirurgicale qui vont permettre aux enfants d'adopter une vie normale comme leurs petits camarades.

Évolution

Évolution

L'évolution des cardiopathies congénitales est variable selon la gravité de l'atteinte cardiaque. La persistance du canal artériel fait partie des cardiopathies congénitales bénignes.

Les cardiopathies avec cyanose comme la tétralogie de Fallot mettent en jeu le pronostic vital de l'enfant, et font partie des cardiopathies avec cyanose. Elles sont prises en charge en urgence dès la naissance.

Dans la majorité des cas, les troubles liés à la cardiopathie congénitale, s'atténuent spontanément sans qu'il soit nécessaire de prévoir une intervention chirurgicale.

Dans certains cas l'intervention cardio-vasculaire se fait en urgence. Le plus souvent les communications entre les ventricules (interventriculaires) se referment d'elles-mêmes (5 à 6 ans).

Complications

La complication la plus fréquente susceptible de survenir en cas de cardiopathie congénitale est l'endocardite qui correspond à l'infection des cellules recouvrant, tapissant l'intérieur du coeur : l'endocarde. Il s'agit d'une infection liée à la pénétration d'un germe (bactéries) dans le sang, lors de soins dentaires, ou d'une intervention chirurgicale entre autres.

Prévention

Une carte portant la nature de la cardiopathie congénitale doit être en possession de l'enfant présentant cette anomalie cardio-vasculaire.

 

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