Tétralogie de Fallot

Définition

Définition

La tétralogie de Fallot est une malformation la plus fréquente (deux tiers) à l'origine des maladies bleues. Elle se caractérise par :

  • Une communication interventriculaire (CIV).
  • Une aorte à cheval sur le ventricule droit et gauche.
  • Une hypertrophie (épaississement) du ventricule droit.
  • Un obstacle au niveau de la voie d‘éjection du ventricule droit

Historique

La maladie bleue, est une pathologie décrite par le médecin français Fallot.

Symptômes

Physiologie

La tétralogie de Fallot se caractérise anatomiquement par l'association de quatre anomalies :

  • Le rétrécissement de l'artère pulmonaire.
  • L'augmentation de volume du ventricule droit, qui lutte contre la pression qui lui est imposée par ce rétrécissement.
  • La malposition de l'aorte à droite.
  • La communication entre les deux ventricules cardiaques (droit et gauche).

Physiopathologie

Il existe différents degrés de gravité au cours des tétralogies de Fallot :

  • La tétralogie de Fallot extrême, correspond à un type comportant l'oblitération complète de l'orifice de l'artère pulmonaire, et la persistance du canal artériel. C'est ce dernier qui ne devant plus communiquer normalement, assure un débit pulmonaire suffisant, c'est-à-dire efficace, qui permet au patient de supporter, c'est-à-dire de continuer à vivre presque normalement avec sa pathologie.
  • La tétralogie de type trilogie, dans ce cas le patient présente une dextroposition de l'aorte (positionnement à droite au lieu d'être à gauche) peu intense, qui gêne l'évacuation du sang provenant du ventricule droit. Dans ces conditions, la circulation sanguine est comparable à celle de la trilogie de Fallot.

Examen médical

Examen complémentaire

L'échographie permet de faire le diagnostic de communication interventriculaire avant la naissance (diagnostic anténatal).

Cause

Cause

La tétralogie de Fallot, est une pathologie due à trois malformations cardiaques congénitales  :

  • La pentalogie.
  • La tétralogie de Fallot.
  • La trilogie de Fallot.

Dans les trois cas, on constate une communication anormale entre les cavités droites et gauches du coeur, associée à une pression à l'intérieur des cavités droites trop élevées par rapport à la normale. Ce phénomène est à l'origine du passage du sang non oxygéné des cavités droites, dans les cavités gauches où le sang oxygéné par les poumons est pollué. C'est ce mélange de sang oxygéné, et non oxygéné qui arrive à l'ensemble des tissus du patient atteint de maladie bleue, ce qui explique les symptômes observés surtout au niveau des lèvres. Il s'agit d'une coloration bleue, qui porte le nom de cyanose. C'est la raison pour laquelle, on dit que les cardiopathies congénitales sont cyanogènes, ou à shunt, c'est-à-dire à communication droite-gauche.

Traitement

Traitement

La tétralogie de Fallot nécessite une intervention chirurgicale :

  • Une anastomose, c'est-à-dire une communication artificielle entre l'aorte et les poumons (opération De Potts, opération de Gibson et Smith, opération de Waterston, opération de Blalock-Taussig).
  • Une réparation totale.

Ces diverses interventions, appelées intervention palliatives de dérivation, font de plus en plus à l'heure actuelle, place à la réparation chirurgicale totale de l'ensemble des anomalies.

Évolution

Évolution

La tétralogie de Fallot fait partie de la maladie bleue, plus ou moins grave selon la malformation, et permettant une survie pouvant aller de quelques mois à 50 ans. En moyenne les individus atteints de tétralogie de Fallot survivent 15 ans. 

L'évolution péjorative et due à l'anoxie, qui correspond à la diminution importante de la quantité d'oxygène distribuée par le sang aux tissus, elle est la conséquence de l'anoxémie (diminution de la quantité d'oxygène contenue dans le sang). En l'absence d'intervention chirurgicale, l'évolution est fatale pour la majorité des enfants atteints de tétralogie de Fallot, lors des premières années de vie.

Termes et Articles associés

Voir également