Syndrome des abcès aseptique

Définition

Définition

Le syndrome de l'abcès aseptique (en anglais aseptic abscess syndrome) est une maladie rare se caractérisant par la survenue de regroupement cellulaire prenant l'allure de pus, et se localisant essentiellement au niveau de l'abdomen.

Symptômes

Symptômes

Le principal symptôme d'un syndrome de l'abcès aseptique est une hyperthermie (élévation de la température du corps) ne s'accompagnant d'aucun autre signe d'infection, d'où le terme aseptique employé pour désigner cette pathologie.

Physiopathologie

Le syndrome de l'abcès aseptique est une maladie auto inflammatoire (en anglais auto inflammatory disease), c'est-à-dire que le patient fabrique des cellules et un processus inflammatoire de lui-même, sans raison évidente.

D'autres affections ont été décrites parallèlement à la survenue du syndrome des abcès aseptiques il s'agit entre autres :

  • De maladie de Crohn (en anglais Crohn's disease) se caractérisant par la présence d'une inflammation de cause inconnue, touchant la partie terminale de l’iléon (dernière partie de l’intestin grêle).
  • Du pyoderma gangrenosum comportant une infection cutanée avec lésions coûteuses.
  • De la polychondrite atrophiante, qui est une maladie de rare, grave et chronique, associant des lésions oculaires et une dégénérescence avec disparition plus ou moins totale des cartilages. Elle évolue en quelques années par des poussées, s'accompagnant d'une atteinte de l'état général et du coeur. Sa ou ses causes sont inconnues, peut-être auto-immunes (les patients fabriquent des anticorps contre leurs propres tissus).
  • De la maladie granulomateuse.

Épidémiologie

Le syndrome de l'abcès aseptique concerne très peu de personnes à travers le monde et essentiellement des adultes jeunes. Il existerait environ une trentaine de cas en France, sans doute plus.

Examen médical

Labo

Les prélèvements sanguins mettent en évidence la présence d'un grand nombre de leucocytes (hyperleucocytose), et un syndrome inflammatoire (PCR et vitesse de sédimentation élevée).

L'examen des polynucléaires neutrophiles montre que ceux-ci sont parfois altérés. On constate la présence d'une autre variété de globules blancs : les histiocytes qui sont disposés de manière palissadique, et accompagnés de cellules géantes.

Examen complémentaire

Les examens complémentaires destinés à mettre en évidence le ou les germes éventuellement responsables, sont négatifs.

Traitement

Traitement

Les traitements d'un syndrome de l'abcès aseptique sont :

  • Une corticothérapie (cortisone).
  • Des immunosuppresseurs (médicament permettant de faire chuter les défenses immunitaires de l'organisme).

Dans ces conditions l'évolution est bonne.

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