Granulomatose

Physiopathologie

La granulomatose lipoïdique (en anglais lipoidgranulomatosis) est une maladie particulièrement grave, concernant les enfants et les adolescents, se caractérisant par l'apparition d'un grand nombre de nodules de type granulomateux, constitués de cellules du tissu réticulo-endothélial, et par la suite pénétrés (infiltrés) de substances graisseuses (lipides). Ce sont essentiellement les os qui sont envahis par ces nodules. Le crâne en particulier est concerné aboutissant à un tableau clinique comparable à celui de la maladie de Schüller-Christian. La peau, les ganglions lymphatiques, ainsi que la rate, le foie, et les autres viscères, sont également atteints.
L'évolution de la granulomatose lipoïdique est rapidement péjorative.

La granulomatose sceptique progressive chronique ou familiale est appelée également maladie granulomateuse chronique ou sceptique de l'enfant, granulomatose chronique familiale, et syndrome de Bridges et Good. Cette pathologie étudiée par Berendes, Bridges et Good en 1957, appelée en anglais, progressive septic granulomatosis, chronic granulomatous disease, est une affection de nature héréditaire, qui se transmet selon le mode récessif (liée au sexe). Ceci signifie qu'il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique sur les chromosomes sexuels, pour que la descendance présente l'affection. Il a été décrit des formes dites atypiques, dont la transmission se fait selon le mode autosomique récessif chez les filles, syndrome entrant entre autres, dans le cadre large des carences immunitaires (syndrome de Job, histiocytose lipochromique familiale). Cette affection concerne les garçons, et se caractérise par la survenue, dès les premières années de la vie, d'infections s'accompagnant de pus au niveau des ganglions, de la peau et des viscères essentiellement les poumons. Ces infections graves et multiples, récidivent assez rapidement, et leur évolution est quelquefois péjorative. L'examen des patients atteints de granulomatose sceptique progressive, chronique ou familiale, montre une augmentation du volume du foie et de la rate (hépatosplénomégalie). On constate d'autre part la présence de granulomes de nature inflammatoire dans la presque totalité des organes. Les analyses biologiques mettent en évidence une hyperleucocytose (élévation du nombre des globules blancs) s'accompagnant d'une polynucléose neutrophile (augmentation du nombre des polynucléaires neutrophiles). D'autre part, les polynucléaires présentent la caractéristique de phagocyter (manger) les microbes, avec l'incapacité de les détruire. Ceci est mis en évidence par le test de Holmes, et l'épreuve Nitrobleu de tétrazolium. Les analyses mettent également en évidence une hypergammaglobulinémie (excès de gammaglobulines dans le sang).  Les immunoglobulines, les anticorps circulants, les réactions d'hypersensibilité retardée, sont normaux. La cause de cette pathologie est la suivante : iI s'agit d'un déficit d'une enzyme (la NADPH oxydase), qui entrave l'activité des globules blancs qui ont la capacité habituellement de phagocyter les corps étrangers (au sens large du terme) pénétrant dans l'organisme.

La granulomatose lymphoïde, étudiée par Liebow et Carrington en 1972 (en anglais lymphomatoid granulomatosis), est une maladie qui se caractérise par l'apparition d'un grand nombre de nodules, dont la structure est de type lymphoproliferative et granulomateuse, ayant une évolution très grave. L'autre caractéristique est son angiocentricité et son angio-destruction. Autrement dit, ce type de granulome montre un processus de destruction des vaisseaux contenus à l'intérieur. Ces granulomes concernent avant tous les poumons, les reins, la peau, les structures nerveuses, et la rate. Certains organes, comme par exemple la moelle osseuse, et les ganglions lymphatiques, ne sont pas atteints.