Maladie de Farber

Définition 

La maladie de Farber (en anglais Farber's disease)​, est une affection rare héréditaire liée à un défaut d'épuration des macrophages, due à un dérèglement du fonctionnement des cellules mésenchymateuses. Ceci aboutit à la surcharge des histiocytes par un polypeptide-mucopolysaccharide, auquel s'ajoute plus tard un lipide.

Épidémiologie 

La maladie de Farber pour certains spécialistes en neuropédiatrie (neurologie des enfants), aurait des points communs avec la maladie de Hurler.

Historique 

La maladie de Farber est une pathologie étudiée par l'américain Sidney Farber en 1952-1957.

Classification 

Il existe plusieurs variétés de maladies de Farber, selon la date d'apparition des symptômes, et leur évolution. La forme concernant le nouveau-né, est la plus sévère et son évolution est péjorative en quelques mois.

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