Rétinite pigmentaire

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Définition 

La rétinite pigmentaire est une maladie héréditaire, familiale, chronique et progressive pouvant prendre plusieurs formes, caractérisée par une dégénérescence (destruction) des pigments de la rétine.

 

 

Généralités 

La rétine est constituée de minces couches de cellules visuelles (les bâtonnets et les cônes) transformant la lumière en influx nerveux. Les cônes sont surtout présents au centre de la rétine, et sont responsables de la vision des détails (l'acuité visuelle), et de la vision des couleurs.

Les bâtonnets sont concentrés à la mi-périphérie et à la périphérie de la rétine, ils sont responsables de la détection des mouvements dans notre champ de vision, et de la vision de nuit (vision nocturne).

La rétinite pigmentaire se caractérise entre autres par un dépôt de pigments donnant à la rétine un aspect tigroïde, associé à une oblitération des vaisseaux de celle-ci.

La rétinite pigmentaire affecte environ trois millions de personnes dans le monde. Il existe des gènes défectueux, surtout pour les formes dominantes (environ 20 % de tous les cas).

 

 

RÉTINITE PIGMENTAIRE - SYMPTÔMES

Les symptômes d'une rétinite pigmentaire sont :

  • Héméralopie : baisse précoce (dès l’enfance) de l’acuité visuelle, surtout à la tombée du jour
     
  • Rétrécissement du champ visuel (angle de vision)

 

RÉTINITE PIGMENTAIRE - DIAGNOSTIC

A l’examen de l’oeil, on observe une pigmentation foncée de la rétine, qui s’atrophie progressivement.

Le diagnostic est porté par l’électrorétinographe, qui montre l’inadaptation à l’obscurité de la personne (qui peut se débrouiller passablement bien en vision de jour mais très mal dans la pénombre). 

 

RÉTINITE PIGMENTAIRE - TRAITEMENT

Les traitements d'une rétinite pigmentaire sont :

  • la vitamine A (15 000 UI) semble ralentir la progression de la maladie chez certaines personnes, surtout pour les formes associées à l’abêtalipoprotéinémie (absence congénitale d’une variété de protéine associée à un lipide dans le sang)
     
  • quelques tentatives de transplantation de cellules de la rétine ont donné des résultats encourageants.

 

RÉTINITE PIGMENTAIRE - ÉVOLUTION

La rapidité de la progression et l'importance des problèmes visuels varient selon les personnes.

 

RÉTINITE PIGMENTAIRE - PRÉVENTION

Nécessité absolue d’une consultation en génétique pour prévenir l'apparition de cette maladie chez les enfants.

 

 

 

 

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