Réticulo histiocytose multicentrique

Définition

Définition

La réticulohistiocytose multicentrique correspond à une pathologie concernant essentiellement l'adulte jeune, et se caractérisant par une atteinte polyarticulaire (plusieurs articulations sont concernées).

Généralités

Cette pathologie est classée parmi les réticulo-endothélioses de surcharge.

Symptômes

Symptômes

  • Atteinte de l'état général.
  • Hyperthermie (fièvre).
  • Présence de ganglions anormalement volumineux et douloureux (adénopathies).
  • Inflammation musculaire (myosites).

Physiopathologie

Les articulations intéressées sont situées au niveau des doigts.

Quelquefois, on constate la présence de :

Le médiastin est une zone située entre les poumons, et contenant essentiellement le coeur, et les gros vaisseaux.

Examen médical

Examen physique

On observe chez certains patients, la présence de petits nodules rougeâtres, à la surface de la peau.

Labo

L'examen au en microscope des lésions, montre que celles-ci sont pénétrées (infiltrées) d'une variété particulière de globules blancs : les histiocytes qui contiennent des vacuoles (petites collections liquidiennes) de nature lipidique (contenant des graisses), et quelquefois on constate la présence de cellules géantes.

Traitement

Traitement

Les corticoïdes (cortisone) n'ont pas toujours fait leur preuve.

Évolution

Évolution

La moitié des patients développe une polyarthrite, qui les mutile et qui est sévère, touchant les articulations situées entre les phalanges.

Néanmoins certains d'entre eux, présentent des rémissions spontanément.

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