Définition
Définition
La réticulohistiocytose multicentrique correspond à une pathologie concernant essentiellement l'adulte jeune, et se caractérisant par une atteinte polyarticulaire (plusieurs articulations sont concernées).
Généralités
Cette pathologie est classée parmi les réticulo-endothélioses de surcharge.
Symptômes
Symptômes
- Atteinte de l'état général.
- Hyperthermie (fièvre).
- Présence de ganglions anormalement volumineux et douloureux (adénopathies).
- Inflammation musculaire (myosites).
Physiopathologie
Les articulations intéressées sont situées au niveau des doigts.
Quelquefois, on constate la présence de :
- Nodules pulmonaires.
- Nodules pleuraux (plèvre : membrane de protection de recouvrement des poumons).
- Nodules médiastinaux.
Le médiastin est une zone située entre les poumons, et contenant essentiellement le coeur, et les gros vaisseaux.
Examen médical
Examen physique
On observe chez certains patients, la présence de petits nodules rougeâtres, à la surface de la peau.
Labo
L'examen au en microscope des lésions, montre que celles-ci sont pénétrées (infiltrées) d'une variété particulière de globules blancs : les histiocytes qui contiennent des vacuoles (petites collections liquidiennes) de nature lipidique (contenant des graisses), et quelquefois on constate la présence de cellules géantes.
Traitement
Traitement
Les corticoïdes (cortisone) n'ont pas toujours fait leur preuve.
Évolution
Évolution
La moitié des patients développe une polyarthrite, qui les mutile et qui est sévère, touchant les articulations situées entre les phalanges.
Néanmoins certains d'entre eux, présentent des rémissions spontanément.