Paucité ductulaire

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Définition 

La paucité ductulaire, est l'absence partielle ou totale des canaux biliaires interlobulaires. Cette absence de canaux, destinés à conduire la bile à l'intérieur du foie, est due à une maladie génétique dont la transmission se fait sur le mode autosomique dominant (il suffit que l’un des deux parents possède l'anomalie génétique pour que l'enfant présente la maladie). Ce syndrome se transmet à la descendance avec une expressivité variable (intensité variant suivant les individus).

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