Maladie de Marchiafava-Bignami

Définition 

La maladie de Marchiafava-Bignami est une affection neurologique très souvent associée à l'alcoolisme chronique, qui se caractérise par une démyélinisation au niveau du corps calleux (commissure reliant les deux hémisphères cérébraux).
Cette perte de myéline (substance qui protège les neurones) entraîne une démence progressive, accompagnée de crises d'épilepsie.

 

Généralités 

 

Les patients ayant une maladie de Marchiafava-Micheli présentent une hémolyse plus rapide à la chaleur : pour ces patients, l'hémolyse commence quasi immédiatement alors que pour les individus ayant un sang normal, l'hémolyse ne débute qu'entre la 72e et la 90e heure.

​Le test de résistance des érythrocytes à la chaleur de Hegglin et Maier consiste à comparer l'hémolyse des globules rouges à une température ordinaire et l'hémolyse des globules rouges à l'étuve, c'est-à-dire à 37 °C.
L'observation de la réaction permet de mettre en évidence une hémolyse d'une partie de ces hématies, celles dont la durée de vie est courte.

 

TRAITEMENT DE LA MALADIE DE MARCHIAFAVA-MICHELI

  • Transfusions de globules rouges lavés, c'est-à-dire prélevés puis débarrassés du plasma.
    Bien entendu, tous les produits susceptibles de contenir du complément C3, à l'origine du déclenchement d'un accès hémolytique aigu, sont interdits.
    Ensuite, les hématies sont placées dans un liquide physiologique (eau salée dont la concentration est égale à celle du sang) puis réinjectées. De cette façon, on diminue le risque d'hémolyse.
     
  • Supplémentation en fer nécessaire en cas de carence, mais il existe un risque de déclencher une crise d'hémoglobinurie paroxystique nocturne.
     
  • Traitement de l'hypertension portale par utilisation de médicaments adaptés et par recours à la chirurgie (anastomose porto-cave).
    Un traitement anticoagulant par héparine de bas poids moléculaire (semblant mieux adapté que l'héparine standard) est mis en place.
     
  • Dans certains cas, pose d'une prothèse appelée stent cave par voie percutanée (à travers la peau), de façon à restaurer un courant sanguin dans la veine cave inférieure, le plus près que possible de la normale.
    Chez certains patients atteints par une forme grave, on tente parfois une transplantation de foie.
     
  • En présence d'une aplasie, c'est-à-dire d'une disparition des cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse, une greffe de moelle est quelquefois nécessaire.
    Cela dépend d'une part de l'âge du patient et de l'opportunité de trouver un donneur.
     
  • Une perfusion de 1 L de solution de dextran de faible poids moléculaire a été proposé par quelques équipes médicales en présence d'une crise d'hémolyse.
     
  • L'utilisation des corticoïdes (cortisone) semble avoir un effet transitoire sur les symptômes.

 

 

1 commentaire pour "Maladie de Marchiafava-Bignami"

Portrait de Pascal Galland
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Vous confondez Marchiafava Micheli et Marchiafava Bignami.
Merci de rectifier
Meilleures salutations
Pascal Galland

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