Dissection aortique

Définition

Définition

La dissection aortique (en anglais aortic dissection) est la déchirure de l'intima de l'aorte (couche de cellules protégeant l'intérieur de l'artère) provoquant un hématome qui se développe dans les parois de l'aorte, et qui a pour conséquence de séparer l'intima de la tunique externe (l'adventice).

Classification

On distingue plusieurs types de dissections aortiques :

  • Le type numéro 1 qui prend son origine au niveau de l'aorte proximale (au départ du coeur), puis s'étend au-delà des vaisseaux brachio-céphaliques (vaisseaux à destination de la tête et des bras).
  • Le type numéro 2 prend son origine au niveau de l'aorte ascendante, la dissection de l'aorte ascendante est appelée type A par beaucoup de médecins.
  • Le type numéro 3 commence au niveau de l'aorte descendante, située juste après le départ de l'artère sous-clavière gauche (qui est l'artère passant sous la clavicule à destination du bras gauche). La dissection de l'aorte descendante est également appelée dissection de l'aorte distale.
  • La dissection de l'aorte abdominale commence souvent au-dessous de l'artère rénale (à destination des reins), et englobe la bifurcation et le début des artères iliaques (allant dans chaque jambe).

Les dissections sont considérées comme aiguës au-dessous de deux semaines, et chroniques au-delà des deux semaines.

Anatomie

Une artère est constituée de trois tuniques concentriques disposées les unes sur les autres, qui sont de l'intérieur vers l'extérieur :

  • L'intima qui représente la couche interne.
  • La média qui représente la couche moyenne.
  • L'adventice (en anglais adventitious) qui représente la couche externe.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes d'une dissection aortique sont :

  • Douleurs très vives au niveau du thorax, irradiant vers le cou, l'abdomen et dans le dos et les jambes. Cette douleur est très souvent confondue avec celle de l'infarctus du myocarde, car elle est d'apparition brutale et très sévère. Le patient la décrit comme une impression d'arrachement. Selon la localisation de la déchirure aortique, le patient est susceptible de décrire une douleur située entre les omoplates (interscapulaire) surtout quand il s'agit d'une dissection qui touche l'aorte thoracique descendante.
  • Dyspnée (difficulté à respirer).
  • Angoisses.
  • Vomissements (relativement fréquents).
  • La dissection aortique pouvant être à l'origine d'une interruption du passage sanguin vers la moelle épinière, il peut s'installer à ce moment-là chez le patient, des symptômes neurologiques (paraplégie).
  • Les symptômes peuvent également être ceux d'un véritable infarctus dû à l'interruption de la vascularisation du muscle cardiaque lui-même.
  • Disparition partielle ou totale des pouls, chez environ deux tiers des patients. Parfois, ceux-ci apparaissent puis disparaissent à nouveau.
  • Présence d'un souffle d'insuffisance aortique (passage anormal du sang) chez un tiers des patients.
  • Epanchement pleural dû à la collection de liquide inflammatoire située autour de l'aorte, et au sang écoulé à l'intérieur de l'espace situé entre les deux plèvres à gauche.
  • Présence quelquefois d'une hyperthermie (fièvre) pouvant orienter faussement vers un diagnostic d'endocardite.
  • La compression des structures adjacentes comme l'oesophage, le ganglion cervical (ganglion nerveux) supérieur, les bronches, la veine cave supérieure, est possible par l'anévrisme disséquant : ceci est à l'origine du syndrome d'Horner, d'insuffisance respiratoire, d'enrouement, ou de dysphagie (difficulté à avaler). Le syndrome de Claude Bernard-Horner (ou d'Horner), associe une paralysie du muscle dilatateur de la pupille, un rétrécissement de l'espace entre les deux paupières (dû à la paralysie d'un muscle servant à relever la paupière : le muscle orbitaire lisse de Müller), une énophtalmie (positionnement de l'oeil plus profondément qu'il ne l'est normalement), et une vasodilatation. Dans ce cas, l'injection d'un produit (la pilocarpine) ne provoque pas de sudation (anidrose) au niveau du cou, et de la face du coté où siège la lésion.
  • Hémopéricarde et tamponnade (le coeur trop comprimé ne peut plus battre) compliquent parfois une dissection de type aortique avec dissection rétrograde.

Physiopathologie

Le mécanisme exact de la dissection aortique est pour l'instant inconnu. Le point de départ est constitué :

  • Soit par une déchirure de l'intima.
  • Soit par la constitution d'une hémorragie dans la média qui aurait dégénéré, entraînant une rupture secondaire (cette dégénérescence étant due à la médianécrose, c'est-à-dire une destruction progressive de la média).

La dégénérescence est à l'origine de la plupart des cas de dissection aortique.

Examen médical

Labo

Les résultats biologiques sont importants, car ils permettent de faire la différence entre la dissection de l'aorte et l'infarctus du myocarde (en anglais myocardial infarction) dont les symptômes sont très voisins.

D'autre part, en ce qui concerne la thérapeutique, la distinction entre les deux pathologies est essentielle. En effet, en cas d'infarctus du myocarde un traitement embolique (utilisation des médicaments pour détruire le caillot sanguin) est envisagé.

Lors d'une prise de sang on remarque :

  • Hyperleucocytose (augmentation du taux de globules blancs dans le sang).
  • Anémie légère (due à la sortie du sang en dehors de l'aorte).
  • Taux de transaminases (ASAT SGOT) et de CPK habituellement normaux : il s'agit d'enzymes libérées habituellement quand il existe une souffrance de certains tissus de l'organisme.
  • L.D.H. (autre enzyme) augmentée : ceci est dû à l'hémolyse (destruction des globules rouges) par leur passage dans le faux chenal constitué par la dissection de l'aorte.

Examen complémentaire

  • La radiographie montre dans 90 % des cas une augmentation du diamètre de l'aorte, et quelquefois un épanchement au niveau des plèvres pulmonaires (en anglais pulmonary pleura) à gauche. Quelquefois, des calcifications apparaissent sur la radiographie : elles sont en faveur d'une dissection de l'aorte, et peuvent se localiser au niveau de l'abdomen, ou au niveau thoracique.
  • L'aortographie consiste à opacifier (rendre visible à la radiographie) l'aorte par l'introduction d'un cathéter (tube fin et souple) introduit dans l'aorte à partir d'une artère périphérique : elle apporte une contribution incontournable pour la mise en évidence de la localisation de la dissection de l'aorte, surtout si un traitement chirurgical est envisagé.
  • L'échographie dimensionnelle transthoracique apporte une identification en ce qui concerne la dissection de l'aorte thoracique ascendante, mais pas de l'aorte thoracique descendante.
  • L'échocardiographie transoesophagienne (à travers l'oesophage) constitue une méthode de choix qui est sensible et spécifique tant pour l'aorte ascendante que pour l'aorte descendante.
  • La tomodensitométrie après injection de produit de contraste est intéressante, car elle peut être pratiquée presque immédiatement.
  • L'IRM constitue la meilleure méthode diagnostique pour mettre en évidence l'aorte et sa dissection. Malheureusement dans la mesure où l'acquisition des images est longue, l'IRM est le plus souvent inapproprié chez les patients présentant une dissection de l'aorte en phase aiguë (urgence).
  • L'électrocardiogramme est normal sauf quand il existe un infarctus du myocarde dû à la dissection de l'aorte.

Cause

Cause

Les différentes causes d'une dissection aortique sont :

  • Hypertension artérielle : à l'origine de plus des deux tiers des cas de dissection aortique.
  • Syndrome de Marfan et syndrome d'Ehlers-Danlos : dont les causes de fragilisation du tissu élastique, sont congénitales.
  • Grossesse.
  • Syndrome de Turner (anomalie chromosomique caractérisée par la présence d'un seul chromosome X, à l'origine d'une insuffisance de sécrétion de l'ovaire, entraînant entre autres des malformations corporelles légères, une petite taille, une puberté absente et une stérilité).
  • Syndrome de Noonan (similaire à celui de Turner, avec des déformations plus discrètes et un caryotype – cartographie des chromosomes – normal).
  • Lupus érythémateux disséminé (présence d'auto-anticorps : anticorps fabriqués par l'individu lui-même contre ses propres tissus).
  • Artérite giganto-cellulaire (appelée également artérite temporale ou de Horton).
  • Traumatismes du thorax.
  • Malformations congénitales comme la coarctation de l'aorte, le canal artériel, ou la bicuspidie de l'aorte.
  • Cathétérisme artériel (pénétration d'un cathéter à l'intérieur d'une artère dans le but d'effectuer un diagnostic ou une intervention chirurgicale).
  • Chirurgie cardiovasculaire.

Traitement

Traitement

Les traitements d'une dissection aortique sont :

  • Il consiste à abaisser rapidement la tension artérielle (mortalité maximale au cours des premières heures) par utilisation de perfusion de nitroprussiate de sodium, généralement associé à des bêtabloquants (propranolol intraveineux) jusqu'à l'obtention d'un pouls à 70 par minute.
  • La surveillance doit bien entendu être effectuée dans un centre de soins intensifs spécialisé, avec mise en place d'un cathéter à l'intérieur d'une artère afin de mesurer précisément la pression artérielle.
  • La quantité d'urine est également contrôlée toutes les heures par une sonde vésicale.
  • La décision qui concerne le choix entre le traitement par médicaments, et la chirurgie doit être prise dès que possible.
  • Le but du traitement chirurgical est de retirer (réséquer) autant que possible la partie abîmée de l'aorte puis d'obturer l'entrée de la dissection et de reconstituer cette aorte en utilisant une prothèse de nature synthétique (artificielle). Il est parfois nécessaire de remplacer la valve aortique.
  • La mortalité accompagnant l'acte chirurgical est d'environ 15 % en ce qui concerne les centres spécialisés pour les dissections proximales, et un peu plus pour les dissections distales. Ce traitement est suivi d'un traitement à base de bêtabloquants, d'inhibiteurs calciques, ou d'autres antihypertenseurs comme l'inhibiteur de l'enzyme de conversion de l'angiotensine.

Évolution

Évolution

La survie des patients traités ayant passé sans encombre l'épisode aigu est d'environ :

  • 60% à 5 ans
  • 40% à 10 ans.
  • 75 % des patients qui ne sont pas traités meurent dans les deux semaines.
  • Un tiers des décès survenant tardivement sont consécutifs à des complications de la dissection aortique, les deux tiers restant à d'autres pathologies.
  • Le pronostic semble légèrement meilleur en ce qui concerne la dissection de l'aorte abdominale, mais le risque de récidive accompagnée de complications est important.

Complications

Les complications faisant suite à une dissection aortique sont :

  • Accidents vasculaires cérébraux (attaque).
  • Paraplégie due à l'atteinte de la moelle épinière qui n'est pas suffisamment irriguée par le sang.
  • Dégénérescence du tissu nerveux des membres, due à l'ischémie (insuffisance de passage du sang).
  • Envahissement du péricarde (entre les membranes de protection du coeur) par le sang qui envahit cet espace, pouvant provoquer une tamponnade cardiaque (coeur étant comprimé impossibilité de battre).

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