Sclérodermie
Symptômes
1 - Au niveau de la peau l’induration s’accompagne, au fur et à mesure de la progression de la maladie, d’une rétraction de plus en plus importante, d’un aspect luisant et hyper-pigmenté (augmentation de la coloration). Le visage est comparable à un masque. L’atteinte vasculaire, que traduit la télangiectasie, apparaît sur le thorax, le visage, les lèvres, la langue et les doigts. Enfin, il apparaît des calcifications (calcinose) au niveau de la pulpe des doigts.
2 – Au niveau de l’appareil tendineux et musculaire, en particulier au niveau du genou, il est le siège de frottements à l’origine de tendinite, de bursite (inflammation des tendons et des bourses) dues à un dépôt de fibrine (variété de protéines) au niveau de la membrane synoviale. La déformation articulaire est caractéristique et associée à des ulcères favorisés par les calcifications.
3 - Au niveau de l’appareil digestif, c’est essentiellement l’œsophage qui est atteint. Cela se traduit par une dysphagie (difficulté à avaler) s’accompagnant d’une inflammation avec survenue d’ulcères (plaies de la muqueuse) et de sténose (rétrécissement du conduit œsophagien). Il s’associe dans 1/3 des cas à une métaplasie de Barret, affection se caractérisant par la présence de cellules recouvrant normalement l’intérieur de l’estomac dans le bas de l’œsophage, juste au-dessus de la jonction normalement située entre l’estomac et l’œsophage (oesophago-gastrique). Ce syndrome associe une hernie hiatale (issue de l’estomac à travers le trou permettant le passage de l’œsophage) et des ulcères de la zone située en bas de l’œsophage (ulcères de Barret) qui peuvent éventuellement présenter une dégénérescence cancéreuse.
4 - Au niveau de l’intestin grêle, on peut observer une anomalie d’absorption des aliments (nutriments) due à une multiplication des microbes de la flore intestinale. Il existe également la présence de diverticules caractéristiques au niveau de l’iléon et du côlon dus à la diminution d’une des parois constituées de muscles lisses (muscles autonomes) à ce niveau. Enfin, on peut assister à l’apparition de cirrhose biliaire (dégénérescence de la vésicule biliaire).
5 - Au niveau de l’appareil rénal, la modification de l’intérieur des artères de cet organe entraîne une anomalie de fonctionnement sévère, s’accompagnant d’une augmentation de la tension artérielle qui évolue de façon péjorative. Le traitement de l’insuffisance rénale (insuffisance de filtration des reins) est nécessaire. L’évolution est rapidement progressive et devient irréversible et fatale en quelques mois. Néanmoins, avec l’arrivée des nouveaux traitement contre l’hypertension artérielle (voir traitement ci-après), les résultats sont devenus meilleurs et la survie a dépassé 2 ans.
6 – Au niveau des appareils respiratoire et cardiaque, l’atteinte des poumons est à l’origine d’un essoufflement à l’effort associé à une inflammation des plèvres (membranes de recouvrement et de protection des poumons). Plus précisément, au cours de la sclérodermie systémique l'atteinte des poumons se traduit par l'apparition d'une perte d'élasticité de cet organe (que les spécialistes nomment fibrose interstitielle diffuse) associée à un épaississement de la membrane des alvéoles (petit sac contenant l'air à l'intérieur du poumon) et une fibrose péribronchique (perte l'élasticité des tissus situés autour des bronches) je associés à une fibrose pleurale (des plèvres pulmonaires). On constate d'autre part l'apparition de petits kystes (des septa) et de l'emphysème.
Les petites artères des poumons et les artérioles sont également concernées puisqu'elles sont épaissies (surtout l'intima). On constate d'autre part une augmentation de volume des muscles qui permettent l'ouverture la fermeture des voies aériennes. À plus ou moins long terme ces lésions entraînent l'apparition d'une élévation de la tension artérielle dans les poumons, surtout pour les patients appartenant à un sous-groupe de malade qui ont une scléro systémique cutanée limitée.
7- Au niveau cardiaque, on observe quelquefois une péricardite (inflammation de la membrane de recouvrement du cœur, le péricarde) s’associant avec des troubles du rythme et des troubles de la
On observe quelquefois une péricardite (inflammation de la membrane de recouvrement du cœur, le péricarde) s’associant avec des troubles du rythme et des troubles de la conduction de l’influx nerveux à l’intérieur du cœur permettant les contractions des ventricules et des oreillettes. Ceci se traduit par des extrasystoles ventriculaires (contractions supplémentaires des ventricules cardiaques). La conséquence de ces anomalies cardio-vasculaires est une insuffisance de fonctionnement de la pompe cardiaque (insuffisance cardiaque) s’associant à une augmentation de pression à l’intérieur des vaisseaux des poumons. L’évolution se fait quelquefois vers un durcissement du myocarde lui-même (sclérose myocardique) alors que l’atteinte pulmonaire est variable suivant les individus. La digitaline (médicament permettant le renforcement des contractions cardiaques) est peu efficace.
2 – Au niveau de l’appareil tendineux et musculaire, en particulier au niveau du genou, il est le siège de frottements à l’origine de tendinite, de bursite (inflammation des tendons et des bourses) dues à un dépôt de fibrine (variété de protéines) au niveau de la membrane synoviale. La déformation articulaire est caractéristique et associée à des ulcères favorisés par les calcifications.
3 - Au niveau de l’appareil digestif, c’est essentiellement l’œsophage qui est atteint. Cela se traduit par une dysphagie (difficulté à avaler) s’accompagnant d’une inflammation avec survenue d’ulcères (plaies de la muqueuse) et de sténose (rétrécissement du conduit œsophagien). Il s’associe dans 1/3 des cas à une métaplasie de Barret, affection se caractérisant par la présence de cellules recouvrant normalement l’intérieur de l’estomac dans le bas de l’œsophage, juste au-dessus de la jonction normalement située entre l’estomac et l’œsophage (oesophago-gastrique). Ce syndrome associe une hernie hiatale (issue de l’estomac à travers le trou permettant le passage de l’œsophage) et des ulcères de la zone située en bas de l’œsophage (ulcères de Barret) qui peuvent éventuellement présenter une dégénérescence cancéreuse.
4 - Au niveau de l’intestin grêle, on peut observer une anomalie d’absorption des aliments (nutriments) due à une multiplication des microbes de la flore intestinale. Il existe également la présence de diverticules caractéristiques au niveau de l’iléon et du côlon dus à la diminution d’une des parois constituées de muscles lisses (muscles autonomes) à ce niveau. Enfin, on peut assister à l’apparition de cirrhose biliaire (dégénérescence de la vésicule biliaire).
5 - Au niveau de l’appareil rénal, la modification de l’intérieur des artères de cet organe entraîne une anomalie de fonctionnement sévère, s’accompagnant d’une augmentation de la tension artérielle qui évolue de façon péjorative. Le traitement de l’insuffisance rénale (insuffisance de filtration des reins) est nécessaire. L’évolution est rapidement progressive et devient irréversible et fatale en quelques mois. Néanmoins, avec l’arrivée des nouveaux traitement contre l’hypertension artérielle (voir traitement ci-après), les résultats sont devenus meilleurs et la survie a dépassé 2 ans.
6 – Au niveau des appareils respiratoire et cardiaque, l’atteinte des poumons est à l’origine d’un essoufflement à l’effort associé à une inflammation des plèvres (membranes de recouvrement et de protection des poumons). Plus précisément, au cours de la sclérodermie systémique l'atteinte des poumons se traduit par l'apparition d'une perte d'élasticité de cet organe (que les spécialistes nomment fibrose interstitielle diffuse) associée à un épaississement de la membrane des alvéoles (petit sac contenant l'air à l'intérieur du poumon) et une fibrose péribronchique (perte l'élasticité des tissus situés autour des bronches) je associés à une fibrose pleurale (des plèvres pulmonaires). On constate d'autre part l'apparition de petits kystes (des septa) et de l'emphysème.
Les petites artères des poumons et les artérioles sont également concernées puisqu'elles sont épaissies (surtout l'intima). On constate d'autre part une augmentation de volume des muscles qui permettent l'ouverture la fermeture des voies aériennes. À plus ou moins long terme ces lésions entraînent l'apparition d'une élévation de la tension artérielle dans les poumons, surtout pour les patients appartenant à un sous-groupe de malade qui ont une scléro systémique cutanée limitée.
7- Au niveau cardiaque, on observe quelquefois une péricardite (inflammation de la membrane de recouvrement du cœur, le péricarde) s’associant avec des troubles du rythme et des troubles de la
On observe quelquefois une péricardite (inflammation de la membrane de recouvrement du cœur, le péricarde) s’associant avec des troubles du rythme et des troubles de la conduction de l’influx nerveux à l’intérieur du cœur permettant les contractions des ventricules et des oreillettes. Ceci se traduit par des extrasystoles ventriculaires (contractions supplémentaires des ventricules cardiaques). La conséquence de ces anomalies cardio-vasculaires est une insuffisance de fonctionnement de la pompe cardiaque (insuffisance cardiaque) s’associant à une augmentation de pression à l’intérieur des vaisseaux des poumons. L’évolution se fait quelquefois vers un durcissement du myocarde lui-même (sclérose myocardique) alors que l’atteinte pulmonaire est variable suivant les individus. La digitaline (médicament permettant le renforcement des contractions cardiaques) est peu efficace.
Voir également
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