A la naissance, elle est généralement secondaire à une malformation congénitale.
C’est le cas par exemple quand l’hydrocéphalie s'ajoute au spina-bifida (malformation congénitale d’une ou plusieurs vertèbres de la partie basse la colonne vertébrale), à l'obstruction de conduits, à des kystes arachnoïdiens (kyste survenant sur une des méninges) ou au syndrome Dandy-Walker (certains passages permettant normalement au liquide céphalorachidien de s’écouler sont trop étroits).
L'hydrocéphalie acquise peut survenir à n'importe quel moment de la vie et être causée par :
- une hémorragie intraventriculaire (c’est-à-dire à l’intérieur des petites cavités que contient le cerveau et que l’on appelle des ventricules cérébraux)
- une méningite
- un traumatisme crânien
- une tumeur cérébrale
- une hypertension veineuse
- parfois, aucune cause n’est trouvée.